抗C9ORF72/C9RANT（Poly-PR）抗体

ヒト第9染色体のオープンリーディングフレーム72またはC9orf72（別名：ALSFTD、FTDALS；Gene ID：203228）のノンコーディング領域におけるGGGGCC（G4C2）ヘキサヌクレオチドリピート配列の拡張は、家族性および散発性の前頭側頭認知症（FTD）と運動ニューロン疾患（MND）において最も一般的な遺伝子異常であり、筋萎縮性側索硬化症（ALS）が最も頻度の高い病型です。正常集団におけるヘキサヌクレオチドリピートの数は2～24個であるのに対して、病理学的に拡張した対立遺伝子では最大数千のリピート（700～4,400個）が認められます。センスおよびアンチセンス転写産物の3つの代替リーディングフレームにおけるGGGGCCリピートの非従来型リピート関連非ATG開始翻訳（RANT）は、5種類のジペプチドリピート（DPR）タンパク質種を生成します。それぞれは、2つのアミノ酸のリピート単位であるグリシン-アラニン（GA）、グリシン-プロリン（GP）、グリシン-アルギニン（GR）、アラニン-プロリン（AP）、プロリン-アルギニン（PR）から構成されます。センス転写産物（5′- GGGGCC-3′ヘキサヌクレオチドリピート）はリピート関連非ATG（RAN）翻訳を介して翻訳され、poly-（Gly-Ala）、poly-（Gly-Pro）、poly-（Gly-Arg）タンパク質を産生します。アンチセンス転写産物（5′- GGCCCC-3′［G2C4］ヘキサヌクレオチドリピートを含む）は、リピート関連非ATG開始（RAN）翻訳を介して翻訳され、poly-（Pro-Ala）、poly-（Pro-Arg）、poly-（Gly-Pro）タンパク質を産生します。アンチセンスタンパク質は、前頭葉および運動皮質、海馬、脊髄ニューロンなどの罹患した脳領域の細胞質凝集体に蓄積します。

実測値：約18 kDa。一部のライセートでは、特性が明らかになっていないバンドが認められることがあります。

Ac-RPRPRPRPRPRPRPRPRC-アミド。

エピトープ：不明

免疫蛍光染色：希釈倍率1:500で使用、Flag-PRでトランスフェクトしたHEK293細胞中のC9ORF72/C9RANT（Poly-PR）を検出できます。（フロリダ大学のLaura P.W.Ranum博士および Lien Nguyen博士の厚意による）。

免疫蛍光染色：この抗体は、Flag-PRでトランスフェクトしたHEK293細胞中のC9ORF72/C9RANT（Poly-PR）を検出できます（Zu, T., et. al. (2013).Proc.Natl.Acad.Sci. USA.110(51):E4968-77）。


ウェスタンブロッティング：この抗体は、リコンビナント・タンパク質中のC9ORF72/C9RANT（Poly-PR）を検出できます（Zu, T., et. al. (2013).Proc.Natl.Acad.Sci. USA.110(51):E4968-77）。

免疫組織染色：この抗体は、海馬のCAおよびDG領域のニューロンにみられる凝集物中のC9ORF72/C9RANT（Poly-PR）を検出できます（Zu, T., et. al. (2013).Proc.Natl.Acad.Sci. USA.110(51):E4968-77）。

ドットブロッティング：この抗体は、ドットブロッティングにおいてC9ORF72/C9RANT（PR-CT）を検出できます（Zu, T., et. al. (2013).Proc Natl Acad Sci USA.110(51):E4968-77）。

抗C9ORF72/C9RANT（Poly-PR、カタログ番号：ABN1354）は、C9ORF72（α-PRアンチセンス）を標的とするきわめて特異的なウサギポリクローナル抗体であり、ドットブロッティング、免疫蛍光染色、免疫組織染色、ウェスタンブロッティングで検証されています。

研究のカテゴリ
神経科学

このポリクローナル抗体はC9ORF72/C9RANT（poly-PR）を認識します。

0.05%アジ化ナトリウムを含有する血清ウサギポリクローナル抗体。

未精製

-20℃で受領日から1年間安定です。取扱い方法の推奨事項：受領後キャップを取り外す前に、バイアルを遠心して、溶液を穏やかに混合してください。微量遠心管に分注し、 -20℃で保存します。IgGを損傷し、製品の性能に影響を及ぼす可能性のある凍結／融解の繰り返しは避けてください。

Flag-PRでトランスフェクトしたHEK293細胞由来のライセートにおいてウェスタンブロッティングにより評価済み。

ウェスタンブロッティング：希釈倍率1:1,000で使用、Flag-PRでトランスフェクトしたHEK293細胞由来のライセート10 µL中のC9ORF72/C9RANT（Poly-PR）を検出できます。

濃度：ロットのデータシートを参照してください。

メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。