抗VI型コラーゲン抗体、クローン3C4

343.7/321.4/113.2/278.2/134.7 kDa（アイソフォーム1/2/3/4/5プロフォーム）および340.8/318.5/110.4/275.3/131.8 kDa（アイソフォーム1/2/3/4/5成熟フォーム） を算出

ヒトでは、コラーゲンアルファ-3（VI）鎖（UniProt P12111；コラーゲンVIアルファ-3ポリペプチドとも呼ばれる）は、COL6A3遺伝子（Gene ID 1293）がコードしています。VI型コラーゲンは、軟骨、骨、腱、筋肉、角膜などのほぼ全ての結合組織に存在する細胞外マトリックス（ECM）の成分であり、基底膜と密接に関連したミクロフィブリルを形成します。筋肉の基底膜と細胞周囲マトリックスを固定することに加えて、コラーゲンVIがシグナル伝達と細胞遊走において何らかの役割を果たしていることも研究で示されています。コラーゲンVIの基礎的な構造単位は、アルファ-1（VI）、アルファ-2（VI）、アルファ-3（VI）鎖（それぞれ、COL6A1、COL6A2、COL6A3遺伝子がコードする）から成るヘテロ三量体です。α1（VI）およびα2（VI）鎖は大きさとドメイン構造がほぼ同じで、すべてのコラーゲンに特徴的な335または336アミノ酸の三重ヘリックス領域を含んでいます。三重ヘリックスに隣接して、フォンウィルブランド因子のA型ドメイン（VWAドメイン）と相同なドメインがあります。α1（VI）およびα2（VI）は、三重ヘリックス（N1）のN末端の1つのVWAドメインと、ヘリックスのC末端の2つのVWAドメイン（C1およびC2）を持っています。一方、α3（VI）鎖は大型であり、10個のN末端VWAドメイン（N1–N10）と2個のC末端VWAドメイン（C1およびC2）を持ち、C末端領域にいくつかのその他のタイプの同定可能なドメイン（C3–C5）を持っています。COL6A1、COL6A2、COL6A3遺伝子の変異は、ウルリッヒ型先天性筋ジストロフィー（UCMD）およびベスレムミオパチー（BM）の原因であることが知られています。2008年にさらに3つのVI型コラーゲン鎖が報告されました（それぞれCOL6A4、COL6A5、COL6A6にコードされたα4（VI）、α5（VI）、α6（VI）鎖）。

エピトープ：非ヘリックス領域。

精製ヒトコラーゲンVI

Flow Cytometry Analysis: A representative lot detected intracellular type VI collagen retention by flow cytometry using permeabilized and non-permeabilized fibroblasts isolated from both healthy individuals, as well as Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD) and Bethlem myopathy (BM) patients (Kim, J., et al. (2012). Neuromuscul. Disord. 22(2):139-148).
Immunocytochemistry Analysis: Representative lots detected extracellular type VI collagen immunoreactivity in cultured fibroblasts isolated from Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD) and Bethlem myopathy (BM) patients by fluorescent immunocytochemistry (Kim, J., et al. (2012). Neuromuscul. Disord. 22(2):139-148; Allamand, V., et al. (2011). Skelet Muscle. 1:30; Briñas, L., et al. (2010). Ann. Neurol. 68(4):511-520; Jimenez-Mallebrera, C., et al. (2006). Neuromuscul. Disord. 16(9-10):571-582; Tétreault, M., et al. (2004). Brain. 129(Pt 8):2077-2084; Zhang, R.Z., et al. (2002). J. Biol. Chem. 277(46):43557-43564).
Immunocytochemistry Analysis: A representative lot detected exogenously expressed wild-type α3(VI) chain, as well as α3(VI) chain with G49A or G301V mutation in SaOS-2 transfectants by fluorescent immunocytochemistry (Lamandé, S.R., et al. (2002). J. Biol. Chem. 277(3):1949-1956).
Immunocytochemistry Analysis: Representative lots immunostained extracellular type VI collagen fibrils in human MG63 osteosarcoma cells and primary foreskin fibroblasts cultures (Bruns, R.R., et al. (1986). J. Cell Biol. 103(2):393-404; Engvall, E., et al. (1986). J. Cell Biol. 102(3):703-710).
Immunohistochemistry Analysis: A representative lot detected human type VI collagen immunoreactivity in frozen muscle tissue sections from mice grafted with human synovial stem cells (hSSCs) by fluorescent immunohistochemistry (Meng, J., et al. (2010). Neuromuscul. Disord. 20(1):6-15).
Immunohistochemistry Analysis: Representative lots detected type VI collagen immunoreactivity in muscle and skin samples from congenital muscular dystrophy (CMD) and Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD) patients by fluorescent immunohistochemistry using frozen tissue sections (Peat, R.A., et al. (2008). Neurology. 71(5):312-321; Jimenez-Mallebrera, C., et al. (2006). Neuromuscul. Disord. 16(9-10):571-582).
Immunoprecipitation Analysis: A representative lot co-immunoprecipitated type VI collagen α1(VI) and α2(VI) chains with wild-type α3(VI) chain, as well as α3(VI) chain with G16S or G49A mutation. Impaired α1(VI) and α2(VI) co-IP was observed with α3(VI) G301V mutant (Lamandé, S.R., et al. (2002). J. Biol. Chem. 277(3):1949-1956).
Immunoprecipitation Analysis: A representative lot immunoprecipitated type VI collagen alpha chains from Triton X-100 extracts of MRC-5 human lung fibroblasts (Engvall, E., et al. (1986). J. Cell Biol. 102(3):703-710).
Electron Microscopy Analysis: A representative lot detected reduced extracellular type VI collagen immunoreactivity in cultured fibroblasts isolated from an Ullrich congenital muscular dystrophy (UCMD) patient (Zhang, R.Z., et al. (2002). J. Biol. Chem. 277(46):43557-43564).
Electron Microscopy Analysis: A representative lot immunostained extracellular filaments and fibrils by binding to the band (non-helical) region of the type VI collagen fibrils using cultured human foreskin fibroblasts (Bruns, R.R., et al. (1986). J. Cell Biol. 103(2):393-404).
Dot Blot Analysis: A representative lot detected exogenously expressed wild-type α3(VI) chain, as well as α3(VI) chain with G49A or G301V mutation in the medium of cultured SaOS-2 transfectants (Lamandé, S.R., et al. (2002). J. Biol. Chem. 277(3):1949-1956).

抗VI型コラーゲン抗体であるクローン3C4は、コラーゲンVIアルファ-3鎖の検出において、ドットブロット、電子顕微鏡、フローサイトメトリー、免疫蛍光, 免疫組織染色（パラフィン）、および免疫沈降での使用が検証されています。

研究カテゴリー
細胞構造

研究サブカテゴリー
ECMタンパク質

その他の種は試験していません。

クローン3C4はアルファ-3（VI）鎖の非ヘリックス領域を標的としています。

未精製。

液体

-20°Cで凍結保存してください。凍結融解を繰り返さないでください。

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