抗α-ジストログリカン抗体、クローンVIA4-1

156 kDa

ジストログリカンは、ジストロフィン結合糖タンパク質の1つであり、ヒトでは第3染色体で、5.5kbの転写産物によってコードされています。大型のイントロンで分断された2つのエクソンが存在します。スプライシングされたエクソンはタンパク質産物をコードし、タンパク質産物は最終的に、2つの非共有結合サブユニット、α（N末端）とβ（C末端）に切断されます。骨格筋では、ジストログリカン複合体が、細胞外マトリックスと細胞骨格を膜を介して結合させています。α-ジストログリカンは細胞外にあり、基底膜のメロシン（α-2ラミニン）に結合します。一方、β-ジストログリカンは膜貫通型タンパク質であり、ジストロフィンに結合します。ジストロフィンは、デュシェンヌ型筋ジストロフィー患者には存在しない大きな棒状の細胞骨格タンパク質です。ジストロフィンは細胞内アクチンケーブルに結合します。このようにして、ジストログリカン複合体は、細胞外マトリックスと細胞内アクチンケーブルを結合させ、筋組織に構造的完全性を提供していると考えられています。ジストログリカン複合体は、筋肉においてアグリン受容体として働くことも知られており、神経筋接合部におけるアグリン誘導性のアセチルコリン受容体クラスタリングを調節している可能性があります。また、Ras関連シグナル経路のメディエーターであるGrb2がジストログリカンの細胞質ドメインと相互作用できることが示されていることから、ジストログリカンがシグナル伝達経路の一部として機能していることを示唆する証拠も得られています。一般に、ジストロフィン結合タンパク質複合体の発現異常が、デュシェンヌ型筋ジストロフィー、ベッカー型筋ジストロフィー、および重症小児常染色体劣性筋ジストロフィーの病因の基礎です。興味深いことに、α-またはβ-ジストログリカンについては遺伝性疾患は報告されていません。
ジストログリカンは、筋組織だけでなく筋以外の組織にも広く分布しています。腎臓の上皮形態形成時に、ジストログリカン複合体が基底膜の受容体として働くことが示されています。Mus筋脳および神経網膜におけるジストログリカンの発現も報告されています。しかし、筋以外の組織におけるジストログリカンの生理的役割は不明のままです。

注： 本製品は研究用途のみに使用できます。 本製品を診断目的で使用するためには、University of Iowa Research Foundation, 214 Technology Innovation Center, Iowa City, IA 52242の許可が必要です

ウサギ骨格筋膜標品

この抗α-ジストログリカン抗体、クローンVIA4-1を用いて、α-ジストログリカンを検出できます。 この抗体は、IHおよびWBでの使用が文献発表され、検証されています。

研究カテゴリー
細胞構造

研究サブカテゴリー
細胞骨格

α-ジストログリカン／LARGE-グリカンを認識します。

0.05%アジ化ナトリウムを含む培養上清。

未精製

出荷日から2年間、-20°Cで保存できます。凍結融解を繰り返さないため、分注してください。製品の回収率を最大化するため、解凍した後キャップを開ける前に、元のバイアルを遠心してください。

ウサギ骨格筋のウェスタンブロットで常に評価されています。

コントロール
マウス、ラット、およびヒト骨格筋組織抽出物またはDU 145（ヒト前立腺癌腫瘍）細胞ライセート

濃度：ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。

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