抗C9ORF72/C9RANT（GPsense-CT）

ヒト9番染色体のオープンリーディングフレーム72またはC9orf72（別名ALSFTD、FTDALS、Gene ID 203228）の非コード領域のGGGGCC（G4C2）6塩基反復配列の伸長は、家族性および孤発性の前頭側頭型認知症（FTD）および運動ニューロン疾患（MND）における最も一般的な遺伝子異常であり、もっともよくみられるタイプは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）です。正常集団の6塩基反復数は2～24であるのに対して、異常に伸長した対立遺伝子では最大数千の反復（700～4,400の反復）がみられます。センスおよびアンチセンス転写産物の3つの別のリーディングフレームにおけるGGGGCC反復の開始コドンを用いない翻訳（repeat-associated non-ATG-initiated translation：RANT）により、5種類のジペプチド反復（DPR）タンパク質種が作製され、それぞれ、グリシン-アラニン（GA）、グリシン-プロリン（GP）、グリシン-アルギニン（GR）、アラニン-プロリン（AP）、プロリン-アルギニン（PR）の2つのアミノ酸の反復単位から構成されます。センス転写物（5′-GGGGCC-3′ 6塩基反復）は、開始コドンを用いない（repeat-associated non-ATG：RAN）翻訳を介して翻訳され、ポリ（Gly-Ala）、ポリ（Gly-Pro）、およびポリ（Gly-Arg）タンパク質が作製されます。アンチセンス転写物（5′-GGCCCC-3′（G2C4）多塩基リピートを含む）は、開始コドンを用いない（repeat-associated non-ATG：RAN）翻訳を介して翻訳され、ポリ（Pro-Ala）、ポリ（Pro-Arg）、ポリ（Gly-Pro）タンパク質が作製されます。GPリピートモチーフを有するRANタンパク質は、センス方向とアンチセンス方向の両方で予測されます（GPセンスおよびGPアンチセンス）。アンチセンスタンパク質は、前頭皮質、運動皮質、海馬、脊髄ニューロンなどの罹患脳領域の細胞質凝集体に蓄積します。

約60 kDa、実測。一部のライセートに特性評価されていないバンドが認められる場合があります。

Ac-CRRRRWRVGE-OH。

免疫細胞染色：希釈倍率1：500で使用、V5-(GP)120-CtをトランスフェクトしたHEK293中のC9ORF72/C9RANT（GPsense-CT）を検出できます。(Courtesy of Dr Laura P.W. Ranum and Dr. Lien Nguyen from the University of Floridaの厚意による提供）。

免疫蛍光：代表的なロットは、V5-GP-CtをトランスフェクトしたHEK293中のC9ORF72/C9RANT（GPsense-CT）を検出しました（Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USA. 110(51):E4968-77）。

免疫細胞染色：希釈倍率1：500で使用、HEK293細胞のC9ORF72/C9RANT （GPsense-CT）を検出できます。

免疫組織染色：代表的なロットは、海馬のCAおよびDG領域のニューロンにみられる凝集体のC9ORF72/C9RANT（GPsense-CT）を検出しました（Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USA. 110(51):E4968-77）。

ウェスタンブロッティング：代表的なロットは、ウェスタンブロッティングでC9ORF72/C9RANT（GPsense-CT）を検出しました（Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USA. 110(51):E4968-77）。

抗C9ORF72/C9RANT（GPsense-CT）、カタログ番号：ABN1357は、C9ORF72（-GP sense、CT）を特異的に検出するウサギポリクローナル抗体であり、免疫細胞染色、免疫蛍光、免疫組織染色、ウェスタンブロッティングでテストされています。

このポリクローナル抗体は、C9ORF72/C9RANT（GP-C末端）を認識します。

トランスフェクトしたHEK293細胞ライセートのウェスタンブロットで評価されています。

ウェスタンブロッティング：希釈倍率1:1,000で使用、V5-GP-CtコンストラクトをトランスフェクトしたHEK293細胞由来のライセート10 µL中のC9ORF72/C9RANT（GPsense-CT）を検出できます。

濃度：ロット固有のデータシートを参照してください。