抗C9ORF72/C9RANT（Poly-GPセンス／アンチセンス）

ヒト9番染色体のオープンリーディングフレーム72またはC9orf72（別名ALSFTD、FTDALS、Gene ID 203228）の非コード領域におけるGGGGCC（G4C2）6塩基反復配列の伸長は、家族性および孤発性の前頭側頭型認知症（FTD）および運動ニューロン疾患（MND）における最も一般的な遺伝子異常であり、もっともよくみられるタイプは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）です。正常集団の6塩基反復数は2～24であるのに対して、異常に伸長した対立遺伝子では最大数千の反復（700～4,400の反復）がみられます。センスおよびアンチセンス転写産物の3つの別のリーディングフレームにおけるGGGGCC反復の開始コドンを用いない翻訳（repeat-associated non-ATG-initiated translation：RANT）により、5種類のジペプチド反復（DPR）タンパク質種が作製され、それぞれ、グリシン-アラニン（GA）、グリシン-プロリン（GP）、グリシン-アルギニン（GR）、アラニン-プロリン（AP）、プロリン-アルギニン（PR）の2つのアミノ酸の反復単位から構成されます。センス転写物（5′-GGGGCC-3′6塩基反復）は、開始コドンを用いない（repeat-associated non-ATG：RAN）翻訳を介して翻訳され、ポリ（Gly-Ala）、ポリ（Gly-Pro）、およびポリ（Gly-Arg）タンパク質が作製されます。アンチセンス転写物（5′-GGCCCC-3′（G2C4）多塩基リピートを含む）は、開始コドンを用いない（repeat-associated non-ATG：RAN）翻訳を介して翻訳され、ポリ（Pro- Ala）、ポリ（Pro-Arg）、ポリ（Gly-Pro）タンパク質が作製されます。GPリピートモチーフを有するRANタンパク質は、センス方向とアンチセンス方向の両方で予測されます（GPセンスおよびGPアンチセンス）。アンチセンスタンパク質は、前頭皮質、運動皮質、海馬、脊髄ニューロンなどの罹患脳領域の細胞質凝集体に蓄積します。

約18 kDa、実測一部のライセートに特性評価されていないバンドが認められる場合があります。

H2N-GPGPGPGPGPGPGPGPGCKK-アミド。

免疫蛍光染色：代表的なロットは、トランスフェクトしたHEK293T -V5-GP-Ct細胞のC9ORF72/C9RANT （Poly-GPセンス／アンチセンス）を検出しました（Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USE. 110(51):E4968-77）。

免疫細胞染色：希釈倍率1：500で使用、V5 -GPをトランスフェクトしたHEK293中のC9ORF72/C9RANT（Poly-GPセンス／アンチセンス）を検出できます。（Dr Laura P.W. Ranum and Dr. Lien Nguyen from the University of Floridaの厚意による提供）。

ウェスタンブロッティング：代表的なロットは、ウェスタンブロッティングでC9ORF72/C9RANT（Poly-GPセンス／アンチセンス）を検出しました（Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USE. 110(51):E4968-77）。

免疫組織染色：代表的なロットは、海馬のCAおよびDG領域のニューロンにみられる凝集体のC9ORF72/C9RANT（Poly-GPセンス／アンチセンス）を検出しました（Zu, T., et. al. (2013). Proc Natl Acad Sci USE. 110(51):E4968-77)。

抗C9ORF72/C9RANT（Poly-GPセンス／アンチセンス）、カタログ番号：ABN1358は、C9ORF72（-GPセンス／アンチセンス）を特異的に検出するウサギポリクローナル抗体であり、免疫蛍光、免疫組織染色、免疫細胞染色、ウェスタンブロッティングでテストされています。

研究カテゴリー
ニューロサイエンス

このポリクローナル抗体は、C9ORF72/C9RANT（poly-GP）を認識します。

ウサギポリクローナル抗血清。保存剤を含みません。

未精製

-20°Cで受領日から1年間安定です。取り扱いの推奨事項：受領時は、キャップを開ける前に、バイアルを遠心し、溶液を穏やかに混合してください。マイクロ遠心チューブに分注し、-20°Cで保存してください。凍結融解を繰り返さないでください。IgGが損傷され、製品性能に影響を与える可能性があります

トランスフェクトしたHEK293細胞ライセートのウェスタンブロットで評価されています。

ウェスタンブロッティング：希釈倍率1:1,000で使用、Flag-GPコンストラクトをトランスフェクトしたHEK293細胞由来のライセート10 µL中のC9ORF72/C9RANT（Poly-GPセンス／アンチセンス）を検出できます。

濃度：ロット固有のデータシートを参照してください。

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