抗ウィルムス腫瘍抗体、NT、クローン6F-H2

ウィルムス腫瘍タンパク質（UniProt P19544、別名WT33）は、ヒトにおいてWT1（別名DDS、FS、MEACHS、MESOM、NPHS4、WAGR）遺伝子（Gene ID 7490）によってコードされています。ウィルムス腫瘍遺伝子WT1は、小児腎臓癌であるウィルムス腫瘍で最初に発見されました。WT1タンパク質のN末端領域には、プロリンリッチ領域（a.a. 27-83）があり、転写制御、自己会合、RNA認識に関与しています。一方、C末端領域には、DNAとRNAの結合を仲介する4個のジンクフィンガー（aa323-347、353-377、383-405、414-438）があります。WT1のジンクフィンガードメインは、EGR-1コンセンサス配列（5’-GCG(T/G)GGGCG-3’）、WTEモチーフ（5′-GCGTGGGAGT-3′）、または（TCC）nモチーフなどのGCリッチ配列に結合できます。Bcl-2、Bcl-xL，BFL1、c-mycなどの細胞増殖とアポトーシスに関与する多くの遺伝子が、WT1の下流標的であることが明らかになっています。エクソン5（17AA）およびエクソン9（KTS）のいずれかまたは両方のスプライシングに起因する、4つの主要な選択的スプライシングWT1アイソフォームがあります。4つの主要なWT1アイソフォームはすべて、白血病と固形腫瘍で過剰発現しており、アポトーシスの阻害、細胞増殖、遊走および浸潤の促進などの発癌的役割を果たしています。

約52 kDa、実測。49.19 kDa（アイソフォーム 1）、47.20 kDa（アイソフォーム 2）、47.51 kDa（アイソフォーム 3）、48.87 kDa（アイソフォーム 4）、34.45 kDa（アイソフォーム 5）、56.88 kDa（アイソフォーム 6）、55.21 kDa（アイソフォーム 7）、33.09 kDa（アイソフォーム 8) 、算出。一部のライセートに特性評価されていないバンドが現れる場合があります。

エピトープ：アミノ酸1-173。

リコンビナントヒトWT-1 N末端フラグメント（a.a. 1-173）。

この抗ウィルムス腫瘍抗体、NTクローン6F-H2、腹水フリーは、ウィルムス腫瘍タンパク質の検出において、免疫細胞染色、免疫沈降、免疫蛍光、免疫組織染色（パラフィン）、ウェスタンブロットでの使用が検証されています。

免疫沈降：代表的なロットはT-SV40不死化ヒト糸球体上皮細胞（HGEC）株のライセートからCRE結合タンパク質/CBPとウィルムス腫瘍タンパク質WT1を共免疫沈降させました（Drossopoulou, G.I., et al. (2009). Am. J. Physiol. Renal Physiol. 297(3):F594-F603）。

ウェスタンブロッティング：代表的なロットは、T-SV40不死化ヒト糸球体上皮細胞（HGEC）株のライセートに由来するCRE結合タンパク質/CBP免疫沈降物中のウィルムス腫瘍タンパク質WT1を検出しました（Drossopoulou, G.I., et al. (2009). Am. J. Physiol. Renal Physiol. 297(3):F594-F603）。

ウェスタンブロッティング：代表的なロットは、マウスE15.5胚性腎細胞株およびヒトメラノーマ細胞株A375、SK-MEL-28、WM-266-4由来のライセート中のウィルムス腫瘍タンパク質WT1を検出しました（Wagner, N., et al. (2008). Pflugers Arch. Eur. J. Physiol. 455(5):839-847）。

免疫細胞染色：代表的なロットは、蛍光免疫細胞染色により、メタノール固定ヒトメラノーマA375細胞の核を免疫染色しました（Wagner, N., et al. (2008). Pflugers Arch. Eur. J. Physiol. 455(5):839-847）。

免疫蛍光：代表的なロットは、蛍光免疫組織染色により、ホルマリン固定、パラフィン包埋ヒトメラノーマ組織切片中の増殖中の細胞のPCNA陽性核を免疫染色しました（Wagner, N., et al. (2008). Pflugers Arch. Eur. J. Physiol. 455(5):839-847）。

免疫組織染色：代表的なロットは、ホルマリン固定、パラフィン包埋正常ヒト腎切片およびウィルムス腫瘍切片の糸球体を免疫染色しました（Wagner, N., et al. (2008). Pediatr. Nephrol. 23(9):1445-1453）。

免疫組織染色：代表的なロットは、さまざまなタイプの113個のパラフィン包埋腫瘍組織のうち95%で血管のWT1発現を検出しました。ほとんどの場合、内皮細胞の核WT1染色が認められました（Wagner, N., et al. (2008). Oncogene. 27(26):3662-3672）。

免疫組織染色：代表的なロットは、ホルマリン固定、パラフィン包埋正常ヒト皮膚切片の毛包における毛胞周囲の線維芽細胞の核を免疫染色しました。最も一般的な色素細胞母斑はWT1を発現しませんが、Spitz母斑と異形成母斑には細胞質WT1染色が認められます。（Wagner, N., et al. (2008). Pflugers Arch. Eur. J. Physiol. 455(5):839-847）。

研究カテゴリー
エピジェネティクス・核内機能分子

研究サブカテゴリー
転写因子

UniProt（P19544）により報告されているアイソフォーム6および9以外のすべてのスプライスアイソフォームと反応すると予測されています。アイソフォーム6および9との反応性は決定されていません。

0.25 M NaClおよび0.1%アジ化ナトリウムを含む0.02 Mリン酸バッファー（pH 7.6）中の精製マウスIgG1κ。

フォーマット：精製

プロテインA精製。

2～8°Cで受領日から1年間安定です。

濃度：ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。

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