Anti-NOTCH 3/N3ECD Antibody, clone 1E4

NOTCH3はタンパク質を調節する神経細胞の運命であり、最初は膜結合リガンド（Jagged1、Jagged2、Delta1）の受容体として機能します。NOTCH3遺伝子の機能はNotch3 （NICD）の細胞内ドメインを介して機能します。Notch3はRBPJ/RBPSUHを使用して転写活性化因子複合体を形成して分割遺伝子座エンハンサーを活性化し、最終的には細胞の分化、増殖およびアポトーシスプログラムに影響を与えます。NOTCH3は胎児と大人組織で広く発現します。NOTCH3タンパク質は当初は小胞体内に非活性な形態で発現しますが、その後の処理によって原形質膜内で活性形態へと変化します。機能的には、NOTCH3はTACEによって分割されて膜結合細胞外断片（NEXTと呼ばれる）を生成し、それが更にガンマセクレターゼによって分割されて細胞間ペプチドであるNICDを膜外へ放出され、これが遺伝子の核へと転座して遺伝子の活性化につながります。NOTCH3の変異は皮質下梗塞と白質脳症症候群を伴う脳動脈障害や幼児筋線維腫症2障害を引き起こすことがあり、これらはいずれも重大な消耗性遺伝子病です。発病の原因となる変異は、NOTCH3 （N3ECD）の外胚葉ドメイン内に存在する表皮増殖因子に類似した反復ドメイン内部のシステイン残基に影響を与えます。皮質下梗塞および白質脳症を伴う常染色体優性脳動脈症（CADASIL）の生物化学的および組織病理学に顕著な特徴は血管平滑筋細胞表面におけるN3ECDの蓄積であり、これらの細胞が病状のこれが病状の進行とともに劣化してゆきます。

分子量として約260および約210 kDaが観測されています
この抗体はフルレングスNOTCH 3タンパク質（約260 kDa）と外胚葉ドメインN3ECD （約210 kDa）の両方を検出します。

ヒトNOTCH 3に相当するHisタグ付き組み換えタンパク質。

Anti-NOTCH 3/N3ECD Antibody、clone 1E4はNOTCH 3/N3ECD検出のためのウェスタンブロッティング、免疫組織染色、電子顕微鏡で使用できることが検証されています。

免疫細胞染色：この抗体の代表的なロットが、CADASILA血管平滑筋細胞のNOTCH 3検出に使用されました（Tikka, S., et al. （2012） Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism.1–10）。

免疫細胞染色： この抗体の代表的なロットが、ヒト血管平滑筋細胞&CADASIL脳組織から取得した血管平滑筋細胞のNOTCH 3検出に使用されました（Jouet, A., et al. （2000） Journal of Clinical Investigation.105（5）:597-605）。

電子顕微鏡：この抗体の代表的なロットがCADASIL脳組織から取得した血管平滑筋細胞のNOTCH 3検出に使用されました（Jouet, A., et al. （2000） Journal of Clinical Investigation.105（5）:597-605）.

免疫組織染色： この抗体の代表的なロットが、CADASILA患者の血管のNOTCH 3検出に使用されました（Rouchox, M.M., et al. （2003） American Journal of Pathology.162（1）:329-342）.

免疫組織染色： この抗体の代表的なロットが、ヒト結腸直腸がんのNOTCH 3検出に使用されました（Serafin, V., et al., （2011） Journal of Pathology.224（4）:448-60）。

研究のカテゴリ
アポトーシス &がん

研究のサブカテゴリ
発生シグナル伝達

この抗体はフルレングスのNOTCHタンパク質およびNOTCH 3外胚葉ドメイン（N3ECD）の両方を検出します。

フォーマット：精製

精製プロテインG

精製マウスモノクローナルIgG1κ抗体、150 mM塩化ナトリウムと0.05%アジ化ナトリウムを含有する0.1 Mトリス-グリシンバッファー（pH 7.4）に溶解。

2～8°Cで受領日から1年間安定です。

MCF-7細胞ライセートでウェスタンブロッティングにより評価。

ウェスタンブロッティング：この抗体の1 µg/mLを使用して、10 µgのMCF-7細胞ライセート中のNOTCH 3 & 外胚葉ドメイン（N3ECD）を検出しました。

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