Anti-Notch 3 Antibody, ECD, clone 2G8

神経原性遺伝子座Notchホモログタンパク質（UniProt：Q9UM47、別名：Notch3、Notchホモログ3）は、ヒトNOTCH3（別名：CASIL、CADASIL、IMF2）遺伝子（Gene ID：4854）によってコードされています。Notch3は小動脈の血管平滑筋細胞の分化と成熟に必要な膜貫通型受容体です。Notch3はまずシグナルペプチド（アミノ酸1～39）から作られ始め、それが除かれて2282のアミノ酸のNotch3（アミノ酸40～2321）ができます。さらに構成的なタンパク質分解切断を受けて、細胞外フラグメント（Notch3-ECD：アミノ酸40～1628）と膜貫通／細胞質フラグメント（Notch3-TMIC：アミノ酸1629～2321）が生成され、これらは細胞表面で結合したまま、ヘテロ二量体の受容体となります。ECDフラグメントには34のEGF様ドメインと3つのLin/Notch（LNR）リピートがあり、TMICの細胞外部分には5つのアンキリンリピートがあります。NOTCH3遺伝子の変異は、皮質下梗塞と白質脳症を伴う常染色体優性脳動脈症（CADASIL）の基礎原因として特定されています。病因となる変異は、主にNotch3-ECDのEGF様リピート内のシステイン残基に影響を及ぼし、これがNotch3-ECDの多量体化と血管壁中膜への蓄積をもたらします。

算出値：243.6 kDa（前駆型）、239.5 kDa（成熟型、未プロセッシング）、167.13 kDa（Notch 3-ECD）実測値：約250 kDa（Notch 3-ECD）（Kast, J., et al. (2014).Acta Neuropathol.Commun.2:96)。

エピトープ：細胞外EGF様ドメイン33～34

ヒトNotch3 ECDのEGF様ドメイン33～34領域の配列に相当するKLH結合直鎖ペプチド

免疫組織染色：20 µg/mLで使用、CADASIL患者の脳組織切片の血管中のNotch3細胞外ドメイン（ECD）の沈着を検出できました（Institute for Stroke and Dementia Research, Clinical center of the Ludwig-Maximilians University Munich, Germany、厚意による提供）
免疫組織染色：パラホルムアルデヒド固定パラフィン包埋脳組織切片の免疫組織染色によって、CADASIL患者の脳血管でNotch 3細胞外ドメイン（ECD）の沈着を検出しました（Kast, J., et al. (2014).Acta Neuropathol.Commun.2:96）。
免疫蛍光染色：パラホルムアルデヒド固定凍結脳組織切片の免疫蛍光組織染色により、CADASIL患者において、Notch3細胞外ドメイン（ECD）の沈着を検出しました。Notch3-EDCの免疫反応はLTBP-1とともに局在していましたが、フィブリリン1とは異なりました（Kast, J., et al. (2014).Acta Neuropathol.Commun.2:96）。
ウェスタンブロッティング：CADASIL患者の脳血管抽出物で凝集したNotch3細胞外ドメイン（ECD）の増加を検出しましたが、この疾病ではない脳血管抽出物では検出されませんでした（Kast, J., et al. (2014).Acta Neuropathol.Commun.2:96)。

抗Notch3抗体、ECD、クローン2G8は、Notch3に対する抗体で、免疫組織染色（パラフィン）、免疫蛍光染色、ウェスタンブロッティングに使用できます。

研究カテゴリー
炎症および免疫

研究サブカテゴリー
神経系

クローン2G8は未プロセッシングのNotch3および細胞外フラグメント（Notch3-ECD：アミノ酸40～1628）と反応しますが、膜貫通／細胞質フラグメント（Notch3-TMIC、別名：Notch3細胞外トランケーション、アミノ酸1629～2321）やNotch3細胞内フラグメント（アミノ酸1662～2321）とは反応しません。

フォーマット：精製

精製プロテインG

精製ラットモノクローナルIgG2aκ抗体、0.1 M Tris-グリシンバッファー（pH 7.4）＋150 mM NaCl溶液、0.05%アジ化ナトリウム含有

2～8°Cで受領日から1年間安定です。

アイソタイピング試験で同一性が確認されています。

アイソタイピング：アイソタイピング試験で、このモノクローナル抗体とIgG2aκとの同一性が確認されています。

濃度：ロットに固有のデータシートを参照してください。

メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。