抗C9ORF72/C9RANT（ポリ-GA）抗体、クローン5E9抗体、Alexa Fluor^™ 488コンジュゲート

ヒト9番染色体のオープンリーディングフレーム72またはC9orf72（別名ALSFTD、FTDALS、Gene ID:203228）の非コード領域のGGGGCC 6塩基反復配列の伸長は、家族性および孤発性の前頭側頭型認知症（FTD）および運動ニューロン疾患（MND）における最も一般的な遺伝子異常であり、もっともよくみられるタイプは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）です。正常集団の6塩基反復数は2～24であるのに対して、異常に伸長した対立遺伝子では最大数千の反復（700～4,400の反復）がみられます。3つの別のリーディングフレームにおけるGGGGCC反復の開始コドンを用いない翻訳（repeat-associated non-ATG-initiated translation：RANT）により、3種類のポリペプチドが作製されます。それぞれ、グリシン-アラニン（GA）、グリシン-プロリン(GP）、およびグリシン-アルギニン（GR）の2つのアミノ酸の反復単位（ジペプチドリピート、DPR）から構成されます。これらのDPRタンパク質は、特に小脳皮質、海馬、大脳新皮質において封入体を形成します。これらの封入体は、ユビキチン、ユビキリン、p62などのユビキチン・プロテアソーム系（UPS）のマーカーにも免疫反応を示しますが、FTLD-TDP（TDP-43病態を伴う前頭側頭葉変性症）やALS症例にもみられるTDP-43を含む封入体とは異なります。ポリGA，ポリGP，およびポリGR配列に対する抗体は、神経解剖学的分布およびDPR病理とC9ORF72変異の臨床病理学的関連性の特性評価に有用です。

約54 kDa、実測。一部のライセートに特性評価されていないバンドが認められる場合があります。

10個のGly-Alaリピートを含むポリエチレングリコールコンジュゲート直鎖ペプチド。

免疫組織染色：代表的なロットは、免疫組織染色でC9ORF72/C9RANT（ポリGA）を検出しました（Mackenzie, I.R., et. al. (2013). Acta Neuropathol. 126(6):859-79）。

ウェスタンブロッティング：代表的なロットは、ウェスタンブロッティングでC9ORF72/C9RANT（ポリ-GA）を検出しました（Mackenzie, I.R., et. al. (2013). Acta Neuropathol. 126(6):859-79）。

抗C9ORF72/C9RANT（ポリ-GA）、クローン5E9、Alexa Fluor^™ 488コンジュゲート、カタログ番号：MABN889-AF488は、 Gly-Alaリピート（C9orf72）を特異的に検出するマウスモノクローナル抗体であり、免疫組織染色およびウェスタンブロッティングでテストされています。

研究カテゴリー
ニューロサイエンス

クローン5E9は、C9ORF72/C9RANT（ポリ-GA）およびポリ-GA配列を含むその他のタンパク質を認識します。

1.5% BSAおよび0.05%アジ化ナトリウムを含むPBS中の精製マウスモノクローナル抗体IgG1。

プロテインG精製

2～8°Cで受領日から1年間安定です。

C9ORF72/C9RANT（ポリ-GA）GST融合リコンビナント15 GAリピートのウェスタンブロッティングで評価されています。

ウェスタンブロッティング：4 µg/mLで使用、GST融合リコンビナントC9orf72タンパク質のGly-Alaリピートを検出できます。

濃度：ロット固有のデータシートを参照してください。

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