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Merck

MABE70

Anticuerpo anti-MBNL1, clon 4A8

clone 4A8, from mouse

Sinónimos:

muscleblind-like (Drosophila), muscleblind (Drosophila)-like, muscleblind-like protein 1, Triplet-expansion RNA-binding protein

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Acerca de este artículo

UNSPSC Code:
12352203
NACRES:
NA.41
eCl@ss:
32160702
Conjugate:
unconjugated
Clone:
4A8, monoclonal
Application:
ICC, WB
Citations:
5
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biological source

mouse

Quality Level

conjugate

unconjugated

antibody form

purified immunoglobulin

antibody product type

primary antibodies

clone

4A8, monoclonal

species reactivity

human

technique(s)

immunocytochemistry: suitable, western blot: suitable

isotype

IgG1κ

NCBI accession no.

UniProt accession no.

shipped in

wet ice

target post-translational modification

unmodified

Gene Information

human ... MBNL1(4154)

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General description

Muscleblind 1 (MBNL1) es un miembro de la familia muscleblind. La MBNL1 está involucrada en el empalme alternativo pre-ARNm y actúa o bien como activador de empalme o como represor en dianas pre-ARNm específicas. Esta proteína contiene cuatro dedos de zinc tipo C3H1 y se une al CUG repetido expandido del ARN. Se ha observado una alta expresión de MBNL1 en el músculo cardíaco y esquelético, así como en los mioblastos en diferenciación. Se sabe que la MBNL1 está implicada en la patogenia de la distrofia miotónica tipo 1 (DM1). En las personas afectadas por este trastorno muscular, la MBNL1 es secuestrada por los ARN del gen DMPK que contienen expansiones repetidas del triplete CUG.
~39 kDa observados

Immunogen

Proteína recombinante de longitud completa que corresponde a la MBNL1 humana.

Application

Análisis de inmunocitoquímica:
Una dilución 1:4 de un lote representativo detectó MBNL1 en células de distrofia miotónica. Datos por cortesía del Dr. Ian Holt, Wolfson Centre for Inherited Neuromuscular Disease.
El anticuerpo anti-MBNL1, clon 4A8, es un anticuerpo monoclonal de ratón para la detección de MBNL1, también conocida como proteína muscleblind-like 1, proteína de unión al ARN de expansión de triplete, y se ha validado en WB, ICC.

Physical form

Presentación: Purificada

Analysis Note

Evaluada mediante transferencia Western en lisado de células HEK293.

Análisis mediante inmunoelectrotransferencia (WB): una dilución 1:10 000 de este anticuerpo detectó la MBNL1 en 10 µg de lisado de células HEK293.

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Raphael I Benhamou et al.
Cell chemical biology, 27(2), 223-231 (2020-01-26)
Myotonic dystrophy type 2 (DM2) is a genetically defined disease caused by a toxic expanded repeat of r(CCUG) [r(CCUG)exp], harbored in intron 1 of CCHC-type zinc-finger nucleic acid binding protein (CNBP) pre-mRNA. This r(CCUG)exp causes toxicity via a gain-of-function mechanism
Raphael I Benhamou et al.
Journal of medicinal chemistry, 63(14), 7827-7839 (2020-07-14)
RNA repeat expansions are responsible for more than 30 incurable diseases. Among them is myotonic dystrophy type 1 (DM1), the most common form of adult on-set muscular dystrophy. DM1 is caused by an r(CUG) repeat expansion [r(CUG)exp] located in the
Fan Zhang et al.
Human molecular genetics, 26(16), 3056-3068 (2017-05-24)
Myotonic dystrophy Type 1 (DM1) is a rare genetic disease caused by the expansion of CTG trinucleotide repeats ((CTG)exp) in the 3' untranslated region of the DMPK gene. The repeat transcripts sequester the RNA binding protein Muscleblind-like protein 1 (MBNL1)
Alicia J Angelbello et al.
Cell chemical biology, 28(1), 34-45 (2020-11-07)
Many diseases are caused by toxic RNA repeats. Herein, we designed a lead small molecule that binds the structure of the r(CUG) repeat expansion [r(CUG)exp] that causes myotonic dystrophy type 1 (DM1) and Fuchs endothelial corneal dystrophy (FECD) and rescues

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