Anticorps anti-α-dystroglycane, clone VIA4-1

156 kDa

Le dystroglycane est l'une des glycoprotéines associées à la dystrophine. Chez Homo sapiens, il est codé par le chromosome 3 par un transcrit de 5,5 kb. Il existe deux exons, qui sont séparés par un grand intron. Les codes des exons épissés correspondant à un produit protéique sont au final clivés en deux sous-unités associées de manière non covalente : une sous-unité α (N-terminale) et une sous-unité β (C-terminale). Dans le muscle squelettique, le complexe formé par le dystroglycane agit comme une liaison transmembranaire entre la matrice extracellulaire et le cytosquelette. αL'α-dystroglycane est extracellulaire et se lie à la mérosine (laminine α-2) dans la membrane basale, tandis que le β-dystroglycane est une protéine transmembranaire qui se lie à la dystrophine, une grosse protéine cytosquelettique en forme de bâtonnet, absente chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne. La dystrophine se lie aux câbles d'actine extracellulaires. C'est la raison pour laquelle on pense que le complexe formé par le dystroglycane, qui relie la matrice extracellulaire aux câbles d'actine intracellulaires, assure l'intégrité structurale des tissus musculaires. Ce complexe est aussi connu pour servir de récepteur à l'agrine dans le muscle, où il pourrait réguler le clustering des récepteurs de l'acétylcholine induit par l'agrine au niveau de la jonction neuromusculaire. Certains éléments suggèrent que le dystroglycane intervient dans la voie de la transduction du signal, car il a été montré que Grb2, un médiateur de la voie de signalisation Ras, peut interagir avec le domaine cytoplasmique du dystroglycane. En général, une expression aberrante du complexe protéique associé à la dystrophine sous-tend la pathogenèse de la dystrophie musculaire de Duchenne, de la dystrophie musculaire de Becker, et de la dystrophie musculaire autosomique récessive grave de l'enfance. Point intéressant, aucune maladie génétique n'a été décrite pour l'α ou le β-dystroglycane.
Le dystroglycane est largement distribué aussi bien dans les tissus non musculaires que musculaires. Durant la morphogenèse épithéliale du rein, il a été montré que le complexe formé par le dystroglycane agit comme un récepteur pour la membrane basale. Une expression du dystroglycane dans le cerveau et la neuro-rétine de Mus musculus a également été signalée. Cependant, le rôle physiologique du dystroglycane dans les tissus non musculaires reste flou.

Remarque : Ce produit est réservé aux activités de recherche. L'usage de ce produit à des fins diagnostiques nécessite l'octroi d'une licence par la Research Foundation de l'Université de l'Iowa, 214 Technology Innovation Center, Iowa City, IA 52242.

Préparation à base de membrane de muscle squelettique de lapin

Domaine de recherche
Structure cellulaire

Détectez l'α-dystroglycane à l'aide de cet anticorps anti-α-dystroglycane, clone VIA4-1. L'utilisation de cet anticorps a été publiée et validée en IH et WB.

Sous-domaine de recherche
Cytosquelette

Reconnaît l'α-dystroglycane/le glycane LARGE.

Produit non purifié

Surnageant de culture contenant 0,05 % d'azoture de sodium.

Conserver à -20 °C pendant 2 ans à partir de la date d'expédition. Diviser en aliquotes afin d'éviter les congélations et décongélations répétées. Pour récupérer le maximum de produit, centrifuger le flacon d'origine après décongélation et avant de retirer le capuchon.

Contrôle
Extraits de tissu de muscle squelettique humain, de souris ou de rat, ou lysat de cellules DU 145 (tumeur du type carcinome de prostate humain)

Évaluée en routine par western blotting sur du muscle squelettique de lapin.

Concentration : La concentration de chaque lot figure sur le certificat d'analyse.

UPSTATE is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

Sauf indication contraire dans notre catalogue ou tout autre document associé au(x) produit(s), nos produits sont uniquement destinés aux activités de recherche et ne sauraient être utilisés à d'autres fins, ce qui inclut, sans toutefois s'y limiter, les utilisations commerciales non autorisées, les utilisations diagnostiques in vitro, les utilisations thérapeutiques ex vivo ou in vivo, ou tout type de consommation ou d'application chez l'homme ou l'animal.