抗脊髄小脳失調3型抗体、クローン1H9

44 kDa

脊髄小脳失調（SCA）は、複数の病型を有する遺伝性疾患であり、それぞれが独自の疾患と考えられます。
脊髄小脳失調（SCA）は、緩徐に進行する歩行失調を特徴とする遺伝性疾患群の1つであり、しばしば手、発話、眼運動の協調不良を伴います。小脳の萎縮がしばしばみられます。 最初の運動失調遺伝子は、1993年に“脊髄小脳失調1型（SCA1）と呼ばれる優性遺伝型で同定されました。その後、さらに優性遺伝子が発見されたことからSCA2、SCA3などと呼ばれました。通常、「SCA」の「型」の数字は、遺伝子が発見された順序を指しています。現時点で、少なくとも29種類の遺伝子変異が確認されています。

融合タンパク質としてのアミノ酸F112～L249由来のヒトアタキシン-3フラグメント

この抗脊髄小脳失調3型抗体、クローン1H9を用いた脊髄小脳失調3型の検出は、ELISA、IC、IH、IP、WBでの使用が検証されています。

免疫組織染色：
IHにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。

免疫沈降：
IPにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。

ELISA：
ELISAにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。

免疫細胞染色：
ICにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。

最適なワーキング希釈倍率は、お客様が決めてください。

アタキシン-3。エピトープはE214～L233に正確にマッピングされました。MAB5360は、野生型アタキシン-3、および脊髄小脳失調3型／Machado-Joseph病（SCA3/MJD）患者に認められるポリグルタミン伸長変異型を検討することが可能です。ヒト組織のウェスタンブロッティングにおいて、MAB5360はアタキシン-3のいくつかのアイソフォーム（おそらく選択的スプライシングによって生成されたものと考えられる、Trottier et al. 1998）を除去しました。本抗体は、SCA-3/MJD脳切片のIHCによりポリグルタミン凝集体（または核封入体）を検出しました（Paulson et al. 1997）。

NIH/3T3ライセートのウェスタンブロッティングで評価されています。

ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1：500で使用、10 µgのNIH/3T3ライセート中の切断された脊髄小脳失調3型を検出できます。

コントロール
ヒトSCA-3/MJD脳切片、NIH/3T3ライセート

濃度：ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。

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