MAB5360
抗脊髄小脳失調3型抗体、クローン1H9
ascites fluid, clone 1H9, Chemicon®
別名:
Ataxin-3, josephin
製品名
抗脊髄小脳失調3型抗体、クローン1H9, ascites fluid, clone 1H9, Chemicon®
biological source
mouse
conjugate
unconjugated
antibody form
ascites fluid
antibody product type
primary antibodies
clone
1H9, monoclonal
species reactivity
rat, human, monkey, mouse
manufacturer/tradename
Chemicon®
technique(s)
ELISA: suitable
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable
immunoprecipitation (IP): suitable
western blot: suitable
isotype
IgG1
NCBI accession no.
UniProt accession no.
shipped in
dry ice
target post-translational modification
unmodified
Quality Level
Gene Information
human ... ATXN3(4287)
関連するカテゴリー
Analysis Note
NIH/3T3ライセートのウェスタンブロッティングで評価されています。
ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1：500で使用、10 µgのNIH/3T3ライセート中の切断された脊髄小脳失調3型を検出できます。
ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1：500で使用、10 µgのNIH/3T3ライセート中の切断された脊髄小脳失調3型を検出できます。
コントロール
ヒトSCA-3/MJD脳切片、NIH/3T3ライセート
ヒトSCA-3/MJD脳切片、NIH/3T3ライセート
Application
この抗脊髄小脳失調3型抗体、クローン1H9を用いた脊髄小脳失調3型の検出は、ELISA、IC、IH、IP、WBでの使用が検証されています。
免疫組織染色：
IHにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
免疫沈降：
IPにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
ELISA：
ELISAにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
免疫細胞染色：
ICにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
最適なワーキング希釈倍率は、お客様が決めてください。
IHにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
免疫沈降：
IPにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
ELISA：
ELISAにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
免疫細胞染色：
ICにおいてこの抗体を1:500～1:5000希釈で使用しました。
最適なワーキング希釈倍率は、お客様が決めてください。
Biochem/physiol Actions
アタキシン-3。エピトープはE214～L233に正確にマッピングされました。MAB5360は、野生型アタキシン-3、および脊髄小脳失調3型／Machado-Joseph病（SCA3/MJD）患者に認められるポリグルタミン伸長変異型を検討することが可能です。ヒト組織のウェスタンブロッティングにおいて、MAB5360はアタキシン-3のいくつかのアイソフォーム（おそらく選択的スプライシングによって生成されたものと考えられる、Trottier et al. 1998）を除去しました。本抗体は、SCA-3/MJD脳切片のIHCによりポリグルタミン凝集体（または核封入体）を検出しました（Paulson et al. 1997）。
General description
44 kDa
脊髄小脳失調（SCA）は、複数の病型を有する遺伝性疾患であり、それぞれが独自の疾患と考えられます。
脊髄小脳失調（SCA）は、緩徐に進行する歩行失調を特徴とする遺伝性疾患群の1つであり、しばしば手、発話、眼運動の協調不良を伴います。小脳の萎縮がしばしばみられます。 最初の運動失調遺伝子は、1993年に“脊髄小脳失調1型（SCA1）と呼ばれる優性遺伝型で同定されました。その後、さらに優性遺伝子が発見されたことからSCA2、SCA3などと呼ばれました。通常、「SCA」の「型」の数字は、遺伝子が発見された順序を指しています。現時点で、少なくとも29種類の遺伝子変異が確認されています。
脊髄小脳失調（SCA）は、緩徐に進行する歩行失調を特徴とする遺伝性疾患群の1つであり、しばしば手、発話、眼運動の協調不良を伴います。小脳の萎縮がしばしばみられます。 最初の運動失調遺伝子は、1993年に“脊髄小脳失調1型（SCA1）と呼ばれる優性遺伝型で同定されました。その後、さらに優性遺伝子が発見されたことからSCA2、SCA3などと呼ばれました。通常、「SCA」の「型」の数字は、遺伝子が発見された順序を指しています。現時点で、少なくとも29種類の遺伝子変異が確認されています。
Immunogen
融合タンパク質としてのアミノ酸F112～L249由来のヒトアタキシン-3フラグメント
Other Notes
濃度：ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。
Legal Information
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
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保管分類
10 - Combustible liquids
wgk
nwg
flash_point_f
Not applicable
flash_point_c
Not applicable
試験成績書（COA）
製品のロット番号・バッチ番号を入力して、試験成績書（COA） を検索できます。ロット番号・バッチ番号は、製品ラベルに「Lot」または「Batch」に続いて記載されています。
Sandro Alves et al.
Human molecular genetics, 17(14), 2071-2083 (2008-04-04)
Machado-Joseph disease (MJD) is a fatal, dominant neurodegenerative disorder. MJD results from polyglutamine repeat expansion in the MJD-1 gene, conferring a toxic gain of function to the ataxin-3 protein. In this study, we aimed at overexpressing ataxin-3 in the rat
Huu Phuc Nguyen et al.
PloS one, 8(4), e62043-e62043 (2013-04-30)
Spinocerebellar Ataxia Type 3 (SCA3), also known as Machado-Joseph disease, is an autosomal dominantly inherited neurodegenerative disease caused by an expanded polyglutamine stretch in the ataxin-3 protein. A pathological hallmark of the disease is cerebellar and brainstem atrophy, which correlates
Rui Gao et al.
PLoS genetics, 11(1), e1004834-e1004834 (2015-01-16)
Spinocerebellar ataxia type 3 (SCA3), also known as Machado-Joseph disease (MJD), is an untreatable autosomal dominant neurodegenerative disease, and the most common such inherited ataxia worldwide. The mutation in SCA3 is the expansion of a polymorphic CAG tri-nucleotide repeat sequence
Allele-selective inhibition of ataxin-3 (ATX3) expression by antisense oligomers and duplex RNAs.
Hu, J; Gagnon, KT; Liu, J; Watts, JK; Syeda-Nawaz, J; Bennett, CF; Swayze, EE; Randolph et al.
Biological Chemistry null
Jiaxin Hu et al.
Nature biotechnology, 27(5), 478-484 (2009-05-05)
Expanded trinucleotide repeats cause many neurological diseases. These include Machado-Joseph disease (MJD) and Huntington's disease (HD), which are caused by expanded CAG repeats within an allele of the ataxin-3 (ATXN3) and huntingtin (HTT) genes, respectively. Silencing expression of these genes
グローバルトレードアイテム番号
| カタログ番号 | GTIN |
|---|---|
| MAB5360 | 04053252264320 |
ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.
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