抗ポリグルタミン伸長疾患マーカー抗体、クローン5TF1-1C2

ハンチントン病（HD）は、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）、球脊髄性筋萎縮症（SBMA）および脊髄小脳失調（SCA）タイプ1–3、6、7および17が含まれるポリグルタミン病のファミリーに属します。これらの疾患における非病原性対立遺伝子は約35に満たない連続したグルタミン反復を含み、正常なポリグルタミンドメインをコードします。これに対し、病原性対立遺伝子は一般に39以上の連続したグルタミン反復を含みます。反復数が多いほど発症の年齢は低くなります。40～60のグルタミン反復の患者は通常成人のときに疾患を発症するのに対し、反復が60を超える患者は若年性疾患を発症します。各ポリグルタミン伸長障害は特徴的な病態を示し、脳の特定の領域でニューロンの欠損事象が生じます。HDは、ハンチンチンとして知られる巨大な細胞質タンパク質におけるグルタミン管の伸長によって生じます。

ヒトTATAボックス結合タンパク質（TBP）のN末端部分。

ELISA：1:1,000～1:20,000

ウェスタンブロッティング：1:1,000～1:20,000

凍結およびパラフィン切片（ヒト組織）での免疫組織染色：1:1,000～1:20,000

トランスフェクト細胞での免疫細胞染色：1:1,000～1:20,000 免疫沈降：1：1,000～1：20,000

最適な希釈濃度は、ご自身で決定してください。

抗ポリグルタミン伸長疾患マーカー抗体、クローン5TF1-1C2は、ポリグルタミン伸長疾患マーカーに対する抗体であり、ELISA、IC、IH(P)、IP、WBでの使用が検証されています。

研究のカテゴリ
神経科学

研究のサブカテゴリ
神経変性疾患

MAB1574のエピトープは、ホモポリマーグルタミンストレッチであることが分かっています。当初の免疫原は、38 glnストレッチを含む一般的な転写因子のTATAボックス結合タンパク質（TBP）でした（Lescure et al）。 その他のポリグルタミン含有タンパク質、特にCAG反復の伸長に起因するいくつかのヒト神経変性疾患、例えばハンチントン病や脊髄小脳失調タイプ2、3および7などに関与するタンパク質はMAB1574によって認識されます（Trottier et al., 1995）。これらの神経変性疾患に関与するタンパク質に関する重要な点は、野生型タンパク質よりもポリグルタミン伸長（37 gln）を含む異常タンパク質を、はるかに良好に検出するという優れた特性をMAB1574が示していることです（Trottier et al., 1995）。 MAB1574は、ポリグルタミン伸長に起因する新たな神経変性疾患を特定するため、および該当する疾患遺伝子のクローニングを支援するために使用されています（Trottier 1995-1998; Imbert 1996; Stevanin 1996）。MAB1574は、このような疾患に特徴的な細胞内封入体を検出することもできます（Paulson, 1997）。

未精製

防腐剤を含まない腹水。

-20°Cで出荷日から1年間保存できます。凍結融解を繰り返さないために、分注してください。製品の回復を最大化させるため、キャップを外す前の元のバイアルを融解後に遠心分離してください。

コントロール
ハンチントン病脳

濃度：ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。

CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany

メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。