Anti-Huntingtin Disease (HD/HTT) Antibody

ハンチントン病（HD）は、性格の変化、運動障害、皮質下認知症を特徴とする遺伝性の進行性神経変性疾患です。この疾患の分子的基盤には、第4染色体遺伝子（4p16.3）の最初のエクソンにあるポリグルタミンをコードするトリヌクレオチドCAGの拡張が関与しています。この遺伝子は通常は、機能不明の広く発現しているa.a. 3136（約350 kDa）のタンパク質ハンチンチンを産生します。微小管とともに核周辺領域で、また、γ-チューブリンとともに中心体領域で検出されています。ハンチンチンはニューロン生存に必要であり、シナプス小胞輸送および微小管結合に関与し、また、アポトーシスにも関与している可能性があります。HDの状態では、変異型ハンチンチンを持つ神経細胞にN末端フラグメントの核内凝集体があり、核周囲に損傷を与える封入体と線条体ニューロン細胞死が生じます。野生型ハンチントンおよび抗ハンチンチンは、HDの哺乳類細胞モデルにおいて、変異型ハンチンチンの凝集および細胞毒性を低減させます。ハンチンチンは、GAPDH、HAP-1、SP1、TAFII130 と相互作用することが知られています。

約350～400 kDa

エピトープ：a.a. 181-810

融合タンパク質としてのa.a. 181～810からのハンチンチンフラグメント

ELISA：
前回のロットを1:500～1:5,000希釈でELISAに使用しました。

免疫組織染色：
前回のロットを1:500～1:5,000希釈で凍結しマイクロ波オーブン処理したパラフィン切片（ヒト組織）に使用しました。

免疫細胞染色：
前回のロットを1:500～1:5,000希釈でトランスフェクト細胞に使用しました。

免疫沈降:
前回のロットを1:500～1:5,000希釈で免疫沈降に使用しました。

ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1:500～1:5,000。ウェスタンブロッティングでは約350～400 kDaに移動するバンドを検出します（Nature Genetics 10:104-110.）。

最適な希釈濃度は、ご自身で決定してください。

抗ハンチンチンタンパク質抗体、a.a. 181-810、クローン1HU-4C8は、ELISA、IC、IH(P)、IP、WBで使用するためのハンチンチンタンパク質に対する抗体です。

研究カテゴリー
神経科学

研究サブカテゴリー
神経変性疾患

ハンチンチンタンパク質。ウェスタンブロッティングでは、他のタンパク質との交差反応性は検出されていません。

未精製

腹水マウスモノクローナルIgG1κ保存剤を含まない液体

未希釈アリコートで受領日から1年間、-20ºCで安定です。
溶解する前に、バイアルを短時間微量遠心して、バイアルの底に材料を沈降させてください。受領時は、キャップを開ける前に、バイアルを遠心し、溶液を穏やかに混合してください。微小遠心管に分注してから、-20°Cで保存してください。凍結融解を繰り返さないでください。IgGに損傷を与える、または製品性能に影響を及ぼすおそれがあります。

コントロール
正常ヒト大脳皮質ライセート

ラット脳ライセートのウェスタンブロッティングで常に評価されています。

ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1:1,000で使用、10 μgのラット脳ライセートでハンチンチンタンパク質を検出できます。

濃度：ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。

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