Anti-Huntingtin Disease (HD/HTT) Antibody

200 kDa超

ハンチントン病（HD）は、遺伝性、進行性、神経変性の病気であり、人格変化、運動障害、および皮質下認知症によって特徴付けられます。この疾患の分子基盤には、第四染色体遺伝子（4p16.3）の最初のエクソンのポリグルタミンをコードし、広く発現して核機能を有する3136 a.a（約350 kDa）タンパク質ハンチンチンを正常に産生するトリヌクレオチドCAGの拡張が含まれます。微小管とともに核周辺領域で、また、γ-チューブリンとともに中心体領域で検出されています。ハンチンチンはニューロン生存に必要であり、シナプス小胞輸送および微小管結合に関与し、また、アポトーシスにも関与している可能性があります。HDの状態では、変異型ハンチンチンを伴う神経細胞が核内にN末端フラグメントの凝集を有し、核周辺位置の封入体の損傷と線条体ニューロンの細胞死を引き起こします。野生型ハンチントンおよび抗ハンチンチンは、HDの哺乳類細胞モデルにおいて、変異型ハンチンチンの凝集および細胞毒性を低減させます。ハンチンチンは、GAPDH、HAP-1、SP1およびTAFII130と相互作用することが知られています。

ポリグルタミン鎖が欠失したヒトハンチンチンの最初の256アミノ酸に由来するGST融合タンパク質。

この抗ハンチンチンタンパク質抗体、クローンmEM48を用いたハンチンチンタンパク質の検出は、IC、IH、WBでの使用が検証されています。

免疫組織染色：
前回のロットの1:50～1:100、4%パラホルムアルデヒド固定組織でABCを使用。 推奨される希釈バッファーは3% BSAを含有するPBSです。 この抗体はパラフィン包埋組織切片で機能します。
推奨される希釈バッファーは3% BSAを含有するPBSです。この抗体はパラフィン包埋組織切片で機能します。Yu, Z et al (2002) Hum.Mole.Genetics 11(8):905-914.（http://hmg.oxfordjournals.org/cgi/content/full/11/8/905）で、ヒト遺伝子組み換え材料を用いたネズミ組織におけるmEM48の優れたIHC法および写真をご覧ください。

免疫細胞染色：
ブロッキングの前に、軽い4% PFA固定に続いて0.1% triton X-100培養を行うようお勧めします。
この抗体をICで使用しました。

ウェスタンブロッティング：
1:50～1:500、変異タンパク質のレベルに応じてECLを使用。推奨される希釈バッファーは、3% BSAを含むPBSまたは5%無脂肪ミルクを含むPBSです。
核画分調製物はシグナルを増強します。約80kDaのモノマータンパク質。凝集は一般的であり、大きさは200kDa未満です。

最適な希釈濃度は、ご自身で決定してください。

研究のカテゴリ
神経科学

研究のサブカテゴリ
神経変性疾患

ヒトハンチンチンタンパク質（天然タンパク質と組換えタンパク質の両方）と反応します。 MAB5374は、異なる数の反復（82～150グルタミン）を発現する、患者および遺伝子改変動物の変異ハンチンチンと反応します。従って、異なる型の変異ハンチンチンを認識します。

培養上清マウスモノクローナルIgG抗体（保存剤無添加）。

未精製

未希釈アリコートで受領日から6か月間、-20ºCで安定です。
取扱いに関する推奨事項：受領時は、キャップを開ける前に、バイアルを遠心し、溶液を穏やかに混合してください。微小遠心管に分注してから、-20°Cで保存してください。凍結融解を繰り返さないでください。IgGに損傷を与える、または製品性能に影響を及ぼすおそれがあります。

HEK293細胞ライセートのウェスタンブロッティングで常に評価されています。

ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1:1000で使用、10 μgのHEK293ライセートでハンチンチンタンパク質を検出できます。

コントロール
正常ヒト大脳皮質ライセート、HDまたは野生型マウス由来のマウス大脳皮質サンプル

HEK293ライセート。

濃度：ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。

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