MAB5374
Anti-Huntingtin Disease (HD/HTT) Antibody
CHEMICON®, mouse monoclonal, mEM48
別名:
Huntingtin
製品名
抗ハンチンチンタンパク質抗体、クローンmEM48, culture supernatant, clone mEM48, Chemicon®
biological source
mouse
antibody form
culture supernatant
antibody product type
primary antibodies
clone
mEM48, monoclonal
species reactivity
human
species reactivity (predicted by homology)
mouse, rat
manufacturer/tradename
Chemicon®
technique(s)
immunocytochemistry: suitable
immunohistochemistry: suitable
western blot: suitable
isotype
IgG
NCBI accession no.
UniProt accession no.
target post-translational modification
unmodified
Quality Level
Gene Information
human ... HTT(3064), SLC6A4(6532)
関連するカテゴリー
Other Notes
濃度：ロットに固有の濃度につきましては試験成績書をご参照ください。
Physical form
培養上清マウスモノクローナルIgG抗体（保存剤無添加）。
未精製
Immunogen
ポリグルタミン鎖が欠失したヒトハンチンチンの最初の256アミノ酸に由来するGST融合タンパク質。
Analysis Note
HEK293細胞ライセートのウェスタンブロッティングで常に評価されています。
ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1:1000で使用、10 μgのHEK293ライセートでハンチンチンタンパク質を検出できます。
ウェスタンブロッティング：
希釈倍率1:1000で使用、10 μgのHEK293ライセートでハンチンチンタンパク質を検出できます。
コントロール
正常ヒト大脳皮質ライセート、HDまたは野生型マウス由来のマウス大脳皮質サンプル
HEK293ライセート。
正常ヒト大脳皮質ライセート、HDまたは野生型マウス由来のマウス大脳皮質サンプル
HEK293ライセート。
Application
この抗ハンチンチンタンパク質抗体、クローンmEM48を用いたハンチンチンタンパク質の検出は、IC、IH、WBでの使用が検証されています。
免疫組織染色：
前回のロットの1:50～1:100、4%パラホルムアルデヒド固定組織でABCを使用。 推奨される希釈バッファーは3% BSAを含有するPBSです。 この抗体はパラフィン包埋組織切片で機能します。
推奨される希釈バッファーは3% BSAを含有するPBSです。この抗体はパラフィン包埋組織切片で機能します。Yu, Z et al (2002) Hum.Mole.Genetics 11(8):905-914.（http://hmg.oxfordjournals.org/cgi/content/full/11/8/905）で、ヒト遺伝子組み換え材料を用いたネズミ組織におけるmEM48の優れたIHC法および写真をご覧ください。
免疫細胞染色：
ブロッキングの前に、軽い4% PFA固定に続いて0.1% triton X-100培養を行うようお勧めします。
この抗体をICで使用しました。
ウェスタンブロッティング：
1:50～1:500、変異タンパク質のレベルに応じてECLを使用。推奨される希釈バッファーは、3% BSAを含むPBSまたは5%無脂肪ミルクを含むPBSです。
核画分調製物はシグナルを増強します。約80kDaのモノマータンパク質。凝集は一般的であり、大きさは200kDa未満です。
最適な希釈濃度は、ご自身で決定してください。
前回のロットの1:50～1:100、4%パラホルムアルデヒド固定組織でABCを使用。 推奨される希釈バッファーは3% BSAを含有するPBSです。 この抗体はパラフィン包埋組織切片で機能します。
推奨される希釈バッファーは3% BSAを含有するPBSです。この抗体はパラフィン包埋組織切片で機能します。Yu, Z et al (2002) Hum.Mole.Genetics 11(8):905-914.（http://hmg.oxfordjournals.org/cgi/content/full/11/8/905）で、ヒト遺伝子組み換え材料を用いたネズミ組織におけるmEM48の優れたIHC法および写真をご覧ください。
免疫細胞染色：
ブロッキングの前に、軽い4% PFA固定に続いて0.1% triton X-100培養を行うようお勧めします。
この抗体をICで使用しました。
ウェスタンブロッティング：
1:50～1:500、変異タンパク質のレベルに応じてECLを使用。推奨される希釈バッファーは、3% BSAを含むPBSまたは5%無脂肪ミルクを含むPBSです。
核画分調製物はシグナルを増強します。約80kDaのモノマータンパク質。凝集は一般的であり、大きさは200kDa未満です。
最適な希釈濃度は、ご自身で決定してください。
研究のカテゴリ
神経科学
神経科学
研究のサブカテゴリ
神経変性疾患
神経変性疾患
Biochem/physiol Actions
ヒトハンチンチンタンパク質（天然タンパク質と組換えタンパク質の両方）と反応します。 MAB5374は、異なる数の反復（82～150グルタミン）を発現する、患者および遺伝子改変動物の変異ハンチンチンと反応します。従って、異なる型の変異ハンチンチンを認識します。
Disclaimer
メルクのカタログまたは製品に添付されたメルクのその他の文書に記載されていない場合、メルクの製品は研究用途のみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の商業用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。
General description
200 kDa超
ハンチントン病（HD）は、遺伝性、進行性、神経変性の病気であり、人格変化、運動障害、および皮質下認知症によって特徴付けられます。この疾患の分子基盤には、第四染色体遺伝子（4p16.3）の最初のエクソンのポリグルタミンをコードし、広く発現して核機能を有する3136 a.a（約350 kDa）タンパク質ハンチンチンを正常に産生するトリヌクレオチドCAGの拡張が含まれます。微小管とともに核周辺領域で、また、γ-チューブリンとともに中心体領域で検出されています。ハンチンチンはニューロン生存に必要であり、シナプス小胞輸送および微小管結合に関与し、また、アポトーシスにも関与している可能性があります。HDの状態では、変異型ハンチンチンを伴う神経細胞が核内にN末端フラグメントの凝集を有し、核周辺位置の封入体の損傷と線条体ニューロンの細胞死を引き起こします。野生型ハンチントンおよび抗ハンチンチンは、HDの哺乳類細胞モデルにおいて、変異型ハンチンチンの凝集および細胞毒性を低減させます。ハンチンチンは、GAPDH、HAP-1、SP1およびTAFII130と相互作用することが知られています。
Preparation Note
未希釈アリコートで受領日から6か月間、-20ºCで安定です。
取扱いに関する推奨事項：受領時は、キャップを開ける前に、バイアルを遠心し、溶液を穏やかに混合してください。微小遠心管に分注してから、-20°Cで保存してください。凍結融解を繰り返さないでください。IgGに損傷を与える、または製品性能に影響を及ぼすおそれがあります。
取扱いに関する推奨事項：受領時は、キャップを開ける前に、バイアルを遠心し、溶液を穏やかに混合してください。微小遠心管に分注してから、-20°Cで保存してください。凍結融解を繰り返さないでください。IgGに損傷を与える、または製品性能に影響を及ぼすおそれがあります。
Legal Information
CHEMICON is a registered trademark of Merck KGaA, Darmstadt, Germany
適切な製品が見つかりませんか。
製品選択ツール.をお試しください
保管分類
12 - Non Combustible Liquids
wgk
WGK 2
flash_point_f
Not applicable
flash_point_c
Not applicable
試験成績書（COA）
製品のロット番号・バッチ番号を入力して、試験成績書（COA） を検索できます。ロット番号・バッチ番号は、製品ラベルに「Lot」または「Batch」に続いて記載されています。
An engineered viral protease exhibiting substrate specificity for a polyglutamine stretch prevents polyglutamine-induced neuronal cell death.
Sellamuthu, S; Shin, BH; Han, HE; Park, SM; Oh, HJ; Rho, SH; Lee, YJ; Park, WJ
Testing null
Neuroprotective effects of inositol 1,4,5-trisphosphate receptor C-terminal fragment in a Huntington's disease mouse model.
Tang, TS; Guo, C; Wang, H; Chen, X; Bezprozvanny, I
The Journal of Neuroscience null
Inhibition of the striatal specific phosphodiesterase PDE10A ameliorates striatal and cortical pathology in R6/2 mouse model of Huntington's disease.
Giampa, C; Laurenti, D; Anzilotti, S; Bernardi, G; Menniti, FS; Fusco, FR
Testing null
Yanchun Pan et al.
Scientific reports, 6, 31022-31022 (2016-08-16)
Although epigenetic abnormalities have been described in Huntington's disease (HD), the causal epigenetic mechanisms driving neurodegeneration in HD cortex and striatum remain undefined. Using an epigenetic pathway-targeted drug screen, we report that inhibitors of DNA methyltransferases (DNMTs), decitabine and FdCyd
Elena Agostoni et al.
Frontiers in cellular neuroscience, 10, 110-110 (2016-05-21)
Huntington's disease (HD) is a fatal, dominantly inherited, neurodegenerative disorder due to a pathological expansion of the CAG repeat in the coding region of the HTT gene. In the quest for understanding the molecular basis of neurodegeneration, we have previously
グローバルトレードアイテム番号
| カタログ番号 | GTIN |
|---|---|
| MAB5374 | 04053252665547 |
ライフサイエンス、有機合成、材料科学、クロマトグラフィー、分析など、あらゆる分野の研究に経験のあるメンバーがおります。.
製品に関するお問い合わせはこちら（テクニカルサービス）