Anti-TPP1 Antibody, clone 2E12

トリペプチジルペプチダーゼ1（UniProt：O14773、別名：TPP1、Cell growth-inhibiting gene 1 protein、Lysosomal pepstatin-insensitive protease、LPIC、Tripeptidyl aminopeptidase）は、ヒトTPP1（別名：CLN2、GIG1、UNQ267/PRO304）遺伝子（Gene ID: 1200）によってコード化されます。TPP1はリソソームセリンプロテアーゼであり、非特異的ペプチダーゼとして作用した後、リソソームプロテアーゼが産生する小さなポリペプチドの遊離N末端からトリペプチドを除去します。TPP1は、複数の組織で発現されており、中にはより高い発現レベルを呈するペプチドホルモン産生と関連する組織が含まれます。ヒトTPP Iは、見かけ上の質量が68 kDaの酵素前駆体として合成され、その179アミノ酸のプロドメインの除去により48 kDaの成熟酵素へとプロセシングされます。TPP I酵素前駆体は、アミノ酸部位210、222、286、313、443に5つの潜在的Nグリコシル化部位を持ちます。N結合型グリカンは、TPP 1の分子量まで約10 kDaを追加できます。その他多くのリソソーム加水分解酵素と同じく、TPP I酵素前駆体は、in vitroでは酸性pHで自己活性化することができます。TPP1遺伝子の変異は、自家発光を有するリポソーム物質の細胞内蓄積と臨床的に明らかなてんかん、認知症、視力障害、大脳萎縮症を特徴とする進行性の神経変性リソソーム蓄積症である神経セロイドリポフスチン症2型（CLN2）における原因因子であることが確認されています。

算出値：61.25 kDa（6つの同一サブユニットで構成）

ヒトTPP1のアミノ酸195-563に相当するリコンビナントフラグメント。

免疫組織染色：希釈倍率1:5,000で使用、ヒト心臓およびヒト膵臓組織においてTPP1を検出できます。

ウェスタンブロッティング：希釈倍率1:50で使用、TPP1・TPP1変異体をトランスフェクトしたCHO細胞においてTPPを検出できます（米国ニューヨーク州New York State Institute for Basic Research in Developmental DisabilitiesのAdam Golabek博士の厚意による）。

免疫細胞染色：希釈倍率1:50で使用、WT TPP1を発現するCHO細胞においてTPP1を検出できます（米国ニューヨーク州New York State Institute for Basic Research in Developmental DisabilitiesのAdam Golabek博士の厚意による）。

抗TPP1、クローン2E12（カタログ番号：MABN1806）は、特異性の高いマウスモノクローナル抗体であり、TPP1（トリペプチジルペプチダーゼ1）を標的とし、免疫細胞染色、免疫組織染色（パラフィン）、ウェスタンブロッティングにおいて検証されています。

研究のカテゴリ
神経科学

クローン2E12は、ヒト胎盤、心臓、膵臓においてトリペプチジルペプチダーゼ1を特異的に免疫染色します。

フォーマット：精製

精製プロテインG

精製マウスモノクローナルIgG2b抗体、150 mM NaCl、0.05% sodium azide含有の0.1 M Tris-Glycineバッファー（pH 7.4）に溶解。

2～8°Cで受領日から1年間安定です。

ヒト胎盤組織で免疫組織染色により評価済み。

免疫組織染色：希釈倍率1:5,000で使用、ヒト胎盤組織においてTPP1を検出できます。

濃度：ロットに固有のデータシートを参照してください。

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