抗ポリシスチン-1抗体、クローンE4 (5F4D2)

ポリシスチン-1（UniProt P98161、別名、常染色体優性多発性嚢胞腎1タンパク質) は、ヒトではPKD1遺伝子（Gene ID 5310) によってコードされています。一次繊毛は、微小管に基づく機械感覚性および化学感受性細胞小器官であり、ヘッジホッグ（Hh）、PDGFRα、およびWntシグナル伝達などの、発生中および組織の恒常性におけるさまざまな細胞経路を調整しています。繊毛機能不全は、常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）などのさまざまな繊毛関連疾患の原因となります。ポリシスチン-1（PC1）およびポリシスチン-2（PC2）は、一次繊毛と共局在する大型の膜貫通タンパク質であり、カルシウムをベースとしたシグナル伝達において重要な役割を果たしています。PC1は、11回膜貫通ドメインを有する非定型接着Gタンパク質共役受容体（aGPCR）です。PC1は、発生段階に依存して、膜近傍GPCR切断部位（GPS;a.a 3012-3061）でシス-自己タンパク分解的に切断されます。PC1は初期の胎児腎臓では大部分が切断されないままですが、出生後は大幅に切断されます。GPS切断によりヘテロ二量体PC1が生じます。N末端フラグメント（NTF）は膜貫通C末端フラグメント（CTF）と非共有結合的に結合したままです。切断されないPC1を発現するトランスジェニックマウスは、生後に嚢胞性腎疾患を発症します。

全長/GPS ドメイン自己切断N末端フラグメントの算出分子量：460.3/325.0 kDa（アイソフォーム1）、459.1/324.0 kDa（アイソフォーム2）、460.2/325.0 kDa（アイソフォーム3）。

FLAGタグ付きリコンビナントヒトポリシスチン-1 C型レクチンドメイン。

エピトープ：C型レクチンドメイン。

免疫組織染色：希釈倍率1:50で使用、ラットおよびマウス腎組織切片のポリシスチン-1免疫反応性を検出できます。
免疫沈降：代表的なロットは、マウス肺組織ライセートからポリシスチン-1を免疫沈降させました（Dr. Feng Qian, University of Maryland School of Medicine, Baltimore, MDの厚意による提供）。
ウェスタンブロッティング：代表的なロットは、ヒトまたはマウスPkd1 cDNAをトランスフェクトしたHEK細胞由来ライセート中の外因的に発現させたポリシスチン-1を検出しましたが、モックトランスフェクトしたHEK細胞のライセートでは検出しませんでした（Dr. Feng Qian, University of Maryland School of Medicine, Baltimore, MDの厚意による提供）。
ウェスタンブロッティング：代表的なロットは、全長Pkd1 cDNAをトランスフェクトしたHEK細胞由来のライセート中のポリシスチン-1（PC1）GPSドメインシス-自己切断N末端フラグメント（NTF）を検出しましたが、モックトランスフェクトしたHEK細胞のライセートでは検出しませんでした（Kim, H., et al. (2014). Nat. Commun. 5:5482）。
免疫細胞染色：代表的なロットおよび抗Arl13b抗体は、4%ホルムアルデヒド固定0.1% Triton X-100透過処理済みマウス胎児線維芽細胞（mMEF）および集合管（CD）由来細胞の一次繊毛を、二重蛍光免疫細胞染色によって共染色しました。Pkd1ノックアウトmMEFではポリシスチン-1免疫反応性は検出されませんでした（Kim, H., et al. (2014). Nat. Commun. 5:5482）。

抗ポリシスチン-1抗体、クローンE4（5F4D2）は、免疫組織染色（パラフィン）、免疫沈降、ウェスタンブロッティング、免疫細胞染色で使用するためのポリシスチン-1に対する抗体です。

研究カテゴリー
シグナル伝達

研究サブカテゴリー
発生シグナル伝達

クローンE4（別名クローン5F4D2）は、ポリシスチン-1細胞外C型レクチンドメインを標的としており、野生型マウス細胞は免疫染色しましたが、Pkd1ノックアウトマウス細胞は免疫染色しませんでした（Kim, H., et al. (2014). Nat. Commun. 5:5482）。

0.1 M Tris-グリシン（pH 7.4）、150 mM NaCl、0.05%アジ化ナトリウムを含むバッファー中の精製マウスモノクローナルIgG1κ抗体。

フォーマット：精製

プロテインG精製

2～8°Cで受領日から1年間安定です。

ヒト腎組織の免疫組織染色により評価されています。

免疫組織染色：希釈倍率1:250で使用、ヒト腎組織のポリシスチン-1免疫反応性を検出できます。

濃度：ロット固有のデータシートを参照してください。

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