Anti-CEP290

HEK293細胞ライセートのウェスタンブロットで評価されています。

ウェスタンブロッティング：希釈倍率1:500で使用、10 µgのHEK293細胞ライセートにおいてCEP290を検出できます。

ウェスタンブロッティング：トランスフェクトしたHEK293細胞（Rachel, R.A., et. al. (2012).J Clin Invest. 122(4):1233-45）およびCOS-1細胞（Chang, B., et. al. (2006).Hum Mol Genet. 15(11):1847-57）においてCEP290を検出できます。

免疫沈降；WTとrd16網膜抽出物においてCEP290を検出できます（Chang, B., et. al. (2006).Hum Mol Genet. 15(11):1847-57）。

免疫組織染色；WTマウス網膜においてCEP290を検出できます（Chang, B., et. al. (2006).Hum Mol Genet. 15(11):1847-57）。

ウェスタンブロッティング：希釈倍率1:1,000-1:2,000で使用、マウス網膜においてCEP290を検出できます（NIHのTiansen博士の厚意による）。

免疫蛍光染色：線毛感覚細胞（Rachel, R.A., et. al. (2012).J Clin Invest. 122(4):1233-45）およびWTマウス網膜（Chang, B., et. al. (2006).Hum Mol Genet. 15(11):1847-57）においてCEP290を検出できます。

免疫蛍光染色：希釈倍率1:500-1:2,000で使用、凍結マウス網膜においてCEP290を検出できます（NIHのTiansen博士の厚意による）。

免疫細胞染色：IMCD-3細胞においてCEP290を検出できます（Chang, B., et. al. (2006).Hum Mol Genet. 15(11):1847-57）。

抗CEP290（カタログ番号ABN1710）は、特異性の高いウサギポリクローナル抗体であり、290 kDaの中心体タンパク質を標的とし、免疫細胞染色、免疫蛍光染色、免疫組織染色、免疫沈降、およびウェスタンブロッティングにおいて検証されています。

このポリクローナル抗体は、HEK293細胞において290 kDaの中心体タンパク質を検出できます。

290 kDaの中心体タンパク質（UniProt：Q6A078、別名：Cep290、Bardet-Biedl syndrome 14 protein homolog、Nephrocystin-6）は、マウス種においてCep290（別名：Kiaa0373、Nphp6）遺伝子（Gene ID：216274）によりコードされています。Cep290は中心体タンパク質であり、初期生後発達中に複数の器官で発現されており、後脳領域で最もレベルが高くなっています。Cep290には、13の推定コイルドコイルドメイン、SMC染色体分配ATPaseに相同性のある1つの領域、6つのKIDモチーフ、3つのトロポミオシン相同ドメイン、1つのATP/GTP結合部位モチーフがあります。Cep290は、組織特異的な繊毛形成に必要で、繊毛膜組成を制御する可能性もあるtectonic-like complexの一部です。また、網膜視細胞において繊毛タンパク質および光伝達タンパク質の正しい局在化にも必要です。Cep290遺伝子における欠損は、早期発症型網膜変性疾患であるレーバー先天黒内障（LCA）を引き起こすことが知られています。Cep290遺伝子の変異も、精神運動遅滞、筋緊張低下、運動失調、眼球運動失行、新生児呼吸不全を特徴とするジュベール症候群を引き起こすことが知られています。

実測値：約260 kDa；算出値：289.08 kDa。一部のライセートでは、特性が明らかになっていないバンドが認められることがあります。

290 kDaのマウス中心体タンパク質のC末端半分からの80アミノ酸に相当するHisタグ付きリコンビナントフラグメント。

濃度：ロットに固有のデータシートを参照してください。

フォーマット：精製