Anti-Huntingtin Disease (HD/HTT) Antibody

350-400 kDa

La maladie de Huntington (MH) est une affection neurodégénérative héréditaire et progressive, caractérisée par des changements de personnalité, une déficience motrice et une démence sous-corticale. La base moléculaire de cette maladie implique l'expansion du trinucléotide CAG, codant pour une polyglutamine dans le premier exon d'un gène du chromosome quatre (4p16.3), qui produit normalement une protéine largement exprimée de 3136 a.a. (~350 kDa) dont la fonction n'est pas claire, la protéine huntingtine. Cette protéine se trouve dans la région périnucléaire avec les microtubules et dans la région centrosomale avec la gamma-tubuline. La protéine huntingtine est nécessaire à la survie des neurones et participe au trafic des vésicules synaptiques, à la fixation des microtubules et pourrait également jouer un rôle dans l'apoptose. Dans la MH, les cellules neuronales avec la forme mutante de la huntingtine présentent des agrégations intranucléaires du fragment N-terminal, ce qui provoque des inclusions dommageables dans les zones périnucléaires et la mort des cellules striatales. La huntingtine de type sauvage et les anti-huntingtines réduisent l'agrégation et la toxicité cellulaire de la forme mutante de la huntingtine dans les modèles cellulaires mammifères de la maladie de Huntington. La protéine huntingtine est connue pour interagir avec GAPDH, HAP-1, SP1 et TAFII130.

Fragment de huntingtine, des a.a. 181 à 810 sous la forme d'une protéine de fusion.

Épitope : acides aminés 181-810

Domaine de recherche
Neurosciences

L'anticorps anti-protéine huntingtine, a.a. 181 à 810, clone 1HU-4C8, est un anticorps dirigé contre la protéine huntingtine pour une utilisation en ELISA, IC, IH(P), IP et WB.

Sous-domaine de recherche
Maladies neurodégénératives

Test ELISA :
une dilution au 1/500e-1/5 000e d'un lot précédent a été utilisée en test ELISA.

Immunohistochimie :
une dilution au 1/500e-1/5 000e d'un lot précédent a été utilisée sur des coupes de paraffine congelées et traitées au four à micro-ondes (tissu humain).

Immunohistochimie :
une dilution au 1/500e-1/5 000e d'un lot précédent a été utilisée sur des cellules transfectées.

Immunoprécipitation :
une dilution au 1/500e-1/5 000e d'un lot précédent a été utilisée en immunoprécipitation.

Analyse par western blotting :
1/500-1/5 000 Devrait détecter une bande migrant à environ 350-400 kDa par western blotting (Nature Genetics 10:104-110.).

Il revient à l'utilisateur final de déterminer les dilutions de travail optimales.

Protéine huntingtine. Aucune réactivité croisée vis-à-vis d'autres protéines détectable par western blotting.

Liquide d'ascite de souris (IgGκ monoclonale), ne contenant aucun conservateur.

Produit non purifié

Stable à -20 °C en aliquotes non diluées pendant 1 an à compter de la date de réception.
Recommandations relatives à la manipulation du produit : Dès réception, et avant retrait du bouchon, centrifuger le flacon et mélanger délicatement la solution. Répartir en aliquotes dans des microtubes à centrifuger et conserver ces derniers à -20 °C. Éviter les congélations/décongélations répétées qui peuvent endommager les IgG et altérer les performances du produit.

Contrôle
Lysat de cortex cérébral humain normal

Produit évalué en routine par western blotting sur des lysats de cerveau de rat.

Analyse par western blotting :
Une dilution au 1/1 000e de ce lot a permis de détecter la protéine huntingtine dans 10 μg de lysats de cerveau de rat.

Concentration : la concentration de chaque lot figure sur le certificat d'analyse.

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