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Merck

72715

Glutaryl-L-carnitine lithium salt

≥98.0% (TLC)

Synonyme(s) :

L-Carnitine lithium glutarate

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A propos de cet article

Formule empirique (notation de Hill) :
C12H21NO6 · xLi+
Numéro CAS:
102636-82-8
Poids moléculaire :
275.30 (free acid basis)
UNSPSC Code:
41116107
PubChem Substance ID:
329764299
NACRES:
NA.25

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Nom du produit

Glutaryl-L-carnitine lithium salt, ≥98.0% (TLC)

SMILES string

C[N+](C)(C)C[C@H](OC(CCCC(O)=O)=O)CC([O-])=O.C

InChI

1S/C12H21NO6/c1-13(2,3)8-9(7-11(16)17)19-12(18)6-4-5-10(14)15/h9H,4-8H2,1-3H3,(H-,14,15,16,17)/t9-/m1/s1

InChI key

NXJAXUYOQLTISD-SECBINFHSA-N

assay

≥98.0% (TLC)

form

solid

optical activity

[α]/D -20±2°, c = 1 in H2O

impurities

≤10% water

color

white to off-white

storage temp.

2-8°C

Quality Level

100

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Biochem/physiol Actions

Increased formation and excretion of glutarylcarnitin results from a glutaryl-CoA dehydrogenase deficiency, an inborn error of lysine and tryptophan metabolism. Secondary carnitine depletion due to increased formation and urinary excretion of glutarylcarnitine is suggested to play an important role in the neuropathogenesis of glutaryl-CoA dehydrogenase deficiency, inducing excitotoxic neuronal damage and mitochondrial dysfunction.

Classe de stockage

11 - Combustible Solids

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WGK 3

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Stefan Kölker et al.
Annals of neurology, 55(1), 7-12 (2004-01-06)
Glutaryl-CoA dehydrogenase deficiency is an inherited organic aciduria with predominantly neurological presentation. Biochemically, it is characterized by an accumulation and enhanced urinary excretion of two key organic acids, glutaric acid and 3-hydroxyglutaric acid. If untreated, acute striatal degeneration is often
K Kidouchi et al.
Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry, 164(3), 261-266 (1987-05-15)
A technique for the identification of glutarylcarnitine in urine from a patient with glutaric aciduria type 1 is described. The patient's urine sample was partially purified using an anion exchange column and analyzed by a carboxylic acid analyzer fitted with
Hee Su Kim et al.
Annals of clinical and laboratory science, 44(2), 213-216 (2014-05-06)
Mutations in the glutaryl-CoA dehydrogenase gene can result in Glutaric aciduria type 1(GA 1) by accumulation of glutaric acid, 3-hydroxyglutaric acid (3-OH-GA), and glutarylcarnitine (C5DC). GA 1 is characterized by macrocephaly, subdural hemorrhage (SDH), and dystonic movement disorder after acute
Glutaric aciduria; a "new" disorder of amino acid metabolism.
S I Goodman et al.
Biochemical medicine, 12(1), 12-21 (1975-01-01)
Kim M Huffman et al.
Diabetes care, 32(9), 1678-1683 (2009-06-09)
To determine whether circulating metabolic intermediates are related to insulin resistance and beta-cell dysfunction in individuals at risk for type 2 diabetes. In 73 sedentary, overweight to obese, dyslipidemic individuals, insulin action was derived from a frequently sampled intravenous glucose
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