G4171
抗グルコセレブロシダーゼ (C-末端) ウサギ宿主抗体
~1 mg/mL, affinity isolated antibody, buffered aqueous solution
別名:
抗β-グルコシダーゼ(Gluc)抗体, 抗D-グルコシル-N-アシルスフィンゴシングルコヒドロラーゼ抗体, 抗GBA1抗体, 抗GBA抗体, 抗グルコシルセラミダーゼ(Glcセラーゼ)抗体, 抗リソソームグルコセレブロシダーゼ抗体
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この商品について
NACRES:
NA.41
UNSPSC Code:
12352203
Conjugate:
unconjugated
Clone:
polyclonal
Application:
WB
Citations:
62
biological source
rabbit
Quality Level
conjugate
unconjugated
antibody form
affinity isolated antibody
antibody product type
primary antibodies
clone
polyclonal
form
buffered aqueous solution
mol wt
antigen ~60 kDa
species reactivity
human, mouse, rat
packaging
antibody small pack of 25 μL
enhanced validation
recombinant expression
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concentration
~1 mg/mL
technique(s)
western blot: 1-2 μg/mL using HEK293-T cells lysate expressing human glucocerebrosidase (GBA)
UniProt accession no.
shipped in
dry ice
storage temp.
−20°C
target post-translational modification
unmodified
Gene Information
human ... GBA(2629)
mouse ... Gba(14466)
General description
グルコセレブロシダーゼはグルコシルセラミダーゼ活性を有する酵素です。リソソーム加水分解酵素であるグルコセレブロシダーゼの欠損は、ゴーシェ病をもたらします。GBA遺伝子変異の小胞体への輸送を遅滞または阻害すると考えられます。 抗グルコセレブロシダーゼ（C末端）抗体は、SDS-PAGEゲルをインキュベートするのに使用できます。抗グルコセレブロシダーゼ抗体はヒトGBAと特異的に反応します。
Immunogen
ヒトグルコセレブロシダ-ゼ(GBA)のアミノ酸517~536に相当する合成ペプチドのKLH結合体。この配列はラットGBA内の配列と同一であり、マウスGBAでも高度に保存されています(1アミノ酸置換)。
Application
ウサギで産生された抗グルコセレブロシダーゼ（C末端）抗体は、以下の用途に使用されています：
- 免疫組織染色
- イムノブロッティング分析
抗グルコセレブロシダーゼ（C末端）抗体は、ウェスタンブロッティングおよびイムノブロッティングに使用できます。
Biochem/physiol Actions
グルコセレブロシダーゼはグルコシルセラミダーゼ活性を有する酵素です。リソソーム加水分解酵素であるグルコセレブロシダーゼの欠損は、ゴーシェ病をもたらします。GBA遺伝子変異の小胞体への輸送を遅滞または阻害すると考えられます。
グルコセレブロシダーゼ（GBA）活性はGBA遺伝子変異を有するヒトで低下しており、グルコシルセラミド（GlcCer）の蓄積を起こします。明確なGBA変異を有する患者由来の線維芽細胞は、小胞体におけるGBA輸送の遅滞または阻害のいずれかを示します。ヒトGBA遺伝子変異は、レビー小体型認知症として知られる一般的な年齢関連認知症の発症と関連する可能性があります。複数の研究から、ヒトGBA遺伝子変異は若年性パーキンソン病と関連することが示されています。
Physical form
0.01M PBS溶液 (pH 7.4, 15mMアジ化ナトリウム含有)。
Disclaimer
弊社のカタログまたは製品に添付された弊社のその他の文書に記載されていない場合、弊社の製品は研究用途向けのみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の販売用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。
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保管分類
12 - Non Combustible Liquids
wgk
WGK 1
ppe
Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)
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Instructions
Reducing GBA2 activity ameliorates neuropathology in Niemann-Pick type C mice
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