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Merck

G4171

抗グルコセレブロシダーゼ (C-末端) ウサギ宿主抗体

~1 mg/mL, affinity isolated antibody, buffered aqueous solution

別名:

抗β-グルコシダーゼ(Gluc)抗体, 抗D-グルコシル-N-アシルスフィンゴシングルコヒドロラーゼ抗体, 抗GBA1抗体, 抗GBA抗体, 抗グルコシルセラミダーゼ(Glcセラーゼ)抗体, 抗リソソームグルコセレブロシダーゼ抗体

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この商品について

NACRES:
NA.41
UNSPSC Code:
12352203
Conjugate:
unconjugated
Clone:
polyclonal
Application:
WB
Citations:
62

主要文書

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biological source

rabbit

conjugate

unconjugated

antibody form

affinity isolated antibody

antibody product type

primary antibodies

clone

polyclonal

form

buffered aqueous solution

mol wt

antigen ~60 kDa

species reactivity

human, mouse, rat

packaging

antibody small pack of 25 μL

enhanced validation

recombinant expression
Learn more about Antibody Enhanced Validation

concentration

~1 mg/mL

technique(s)

western blot: 1-2 μg/mL using HEK293-T cells lysate expressing human glucocerebrosidase (GBA)

UniProt accession no.

P04062

shipped in

dry ice

storage temp.

−20°C

target post-translational modification

unmodified

Quality Level

200

Gene Information

human ... GBA(2629)
mouse ... Gba(14466)

関連するカテゴリー

General description

グルコセレブロシダーゼはグルコシルセラミダーゼ活性を有する酵素です。リソソーム加水分解酵素であるグルコセレブロシダーゼの欠損は、ゴーシェ病をもたらします。GBA遺伝子変異の小胞体への輸送を遅滞または阻害すると考えられます。 抗グルコセレブロシダーゼ（C末端）抗体は、SDS-PAGEゲルをインキュベートするのに使用できます。抗グルコセレブロシダーゼ抗体はヒトGBAと特異的に反応します。

Immunogen

ヒトグルコセレブロシダ-ゼ(GBA)のアミノ酸517~536に相当する合成ペプチドのKLH結合体。この配列はラットGBA内の配列と同一であり、マウスGBAでも高度に保存されています(1アミノ酸置換)。

Application

ウサギで産生された抗グルコセレブロシダーゼ（C末端）抗体は、以下の用途に使用されています：
  • 免疫組織染色
  • イムノブロッティング分析

抗グルコセレブロシダーゼ（C末端）抗体は、ウェスタンブロッティングおよびイムノブロッティングに使用できます。

Biochem/physiol Actions

グルコセレブロシダーゼはグルコシルセラミダーゼ活性を有する酵素です。リソソーム加水分解酵素であるグルコセレブロシダーゼの欠損は、ゴーシェ病をもたらします。GBA遺伝子変異の小胞体への輸送を遅滞または阻害すると考えられます。
グルコセレブロシダーゼ（GBA）活性はGBA遺伝子変異を有するヒトで低下しており、グルコシルセラミド（GlcCer）の蓄積を起こします。明確なGBA変異を有する患者由来の線維芽細胞は、小胞体におけるGBA輸送の遅滞または阻害のいずれかを示します。ヒトGBA遺伝子変異は、レビー小体型認知症として知られる一般的な年齢関連認知症の発症と関連する可能性があります。複数の研究から、ヒトGBA遺伝子変異は若年性パーキンソン病と関連することが示されています。

Physical form

0.01M PBS溶液 (pH 7.4, 15mMアジ化ナトリウム含有)。

Other Notes

2024年CiteAb Award for Supplier Succeeding in Parkinson′s Research受賞

Disclaimer

弊社のカタログまたは製品に添付された弊社のその他の文書に記載されていない場合、弊社の製品は研究用途向けのみを目的としているため、他のいかなる目的にも使用することはできません。このような目的としては、未承認の販売用途、in vitroの診断用途、ex vivoあるいはin vivoの治療用途、またはヒトあるいは動物へのあらゆる種類の消費あるいは適用などがありますが、これらに限定されません。

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保管分類

12 - Non Combustible Liquids

wgk

WGK 1

flash_point_f

Not applicable

flash_point_c

Not applicable

ppe

Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)

適用法令

試験研究用途を考慮した関連法令を主に挙げております。化学物質以外については、一部の情報のみ提供しています。 製品を安全かつ合法的に使用することは、使用者の義務です。最新情報により修正される場合があります。WEBの反映には時間を要することがあるため、適宜SDSをご参照ください。

G4171-25UL: + G4171-200UL: + G4171-BULK: + G4171-VAR:

jan

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試験成績書（COA）

Lot/Batch Number
0000523678
0000523678
0000479773
0000479774
0000479774

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N370S-GBA1 mutation causes lysosomal cholesterol accumulation in Parkinson's disease
Garcia-Sanz P, et al.
Movement Disorders, 32(10), 1409-1422 (2017)
Eun-Jin Bae et al.
Nature communications, 5, 4755-4755 (2014-08-27)
Deposition of α-synuclein aggregates occurs widely in the central and peripheral nervous systems in Parkinson's disease (PD). Although recent evidence has suggested that cell-to-cell transmission of α-synuclein aggregates is associated with the progression of PD, the mechanism by which α-synuclein
Lysosomal enzyme glucocerebrosidase protects against Abeta1-42 oligomer-induced neurotoxicity
Choi S, et al.
Testing, 10(12), e0143854-e0143854 (2015)
Inna Bendikov-Bar et al.
Blood cells, molecules & diseases, 50(2), 141-145 (2012-11-20)
Gaucher disease (GD) is characterized by accumulation of glucosylceramide in lysosomes due to mutations in the GBA1 gene encoding the lysosomal hydrolase β-glucocerebrosidase (GCase). The disease has a broad spectrum of phenotypes, which were divided into three different Types; Type
Reducing GBA2 activity ameliorates neuropathology in Niemann-Pick type C mice
Marques ARA, et al.
Testing, 10(8), e0135889-e0135889 (2015)
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Data Sheet - G4171

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